干燥综合征是一种自身免疫性疾病，以慢性唾液腺炎症、干燥性角膜炎和口干为主要临床表现，病因不明。40岁以上的中年女性较为常见，主要表现为唾液量减少，龋齿增多，咀嚼、吞咽、语言功能受到影响。口腔检查可见粘膜干燥，舌面光滑潮红，呈“镜舌”。角膜干燥和结膜炎是由于泪液分泌减少引起的。唾液腺肿大常见于腮腺，也见于颌下腺、舌下腺和小唾液腺，多为双侧或单侧。大多数患者伴有类风湿性关节炎，偶尔会出现系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、多发性肌炎、硬皮病等自身免疫性疾病。唇腺活检常用于准确诊断。

肉眼观察，唾液腺呈弥漫性肿胀或结节状肿块，切片呈灰白色。弥漫型患者腺小叶边界清晰；结节状肿块的腺小叶不明显，但仔细观察仍可辨认。它们与周围轻度病变或腺小叶正常者之间有界限，但两者之间无被膜间隙。显微镜下，病变从小叶中心开始。早期淋巴细胞在腺泡细胞间浸润，使腺泡细胞分离，然后腺泡细胞破坏消失，致密的淋巴细胞形成滤泡。病变严重时，小叶内所有腺泡细胞消失，代之以淋巴细胞和组织细胞，但小叶轮廓仍保留。小叶内缺乏纤维结缔组织修复，可与其他腺体慢性炎症相区别。小叶的内导管上皮增生，形成固体上皮团，即上肌上皮岛。细胞呈圆形或多边形，核呈泡状。上皮斑块中可能有嗜酸性无定形物质。小叶导管增生扩张，部分形成囊腔，内衬上皮因变性液化而扁平或不完整。唇腺的病理变化与大唾液腺基本相似，应多取唇腺组织进行病理检查。