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Siogren综合征是一种自身免疫性疾病,其特征是外分泌腺进行性破坏,导致粘膜和结膜干燥,并伴有自身免疫性疾病。局限于外分泌腺的疾病称为原发性干燥综合征,而其他自身免疫性疾病如类风湿性关节炎称为继发性干燥综合征。
舍尔综合征的原因:
干燥综合征的确切病因和发病机制仍不清楚。一些研究表明,干燥综合征是一种自身免疫性疾病。
谢尔综合征的临床表现;
多见于中老年女性。患者从症状到治疗时间的主要症状是干眼、口干、唾液腺和腺样体肿大、类风湿性关节炎等结缔组织疾病。口干是由于唾液腺萎缩,唾液分泌减少引起的。腮腺是最常见的,也可伴有颌下腺、舌下腺和小唾液。乳腺肿胀多为双侧或单侧,腮腺呈弥漫性肿胀。界限不明显。少数情况下,腺体内可触及结节状肿块,质地中等偏软。其中一个或多个是肿瘤性干燥综合征
由于泪腺受侵,泪液的分泌停止或减少角膜和球结膜上皮的损伤,使干燥性角膜结膜炎患者产生异物感、摩擦或烧灼感、畏光和疼痛。泪腺肿大可引起睁眼困难,特别是外侧部增大明显,故三角眼患者中约有一半伴有类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮患者中约有%,此外还有硬皮病多发性肌炎等。
舍尔综合征的诊断:
除了询问病史和一般体检外,还可以采取以下检查来帮助诊断:墨水应用试验,检测泪腺的分泌功能;玫瑰色柔和,检查角膜病变;唾液流量测量;核素唾液腺功能的测定;唾液腺造影主要表现为外周导管扩张和排空功能下降;实验室检查显示血液老化加速,丙种球蛋白升高,血清IgG明显升高,自身抗体如抗SS-ASS-B抗体等。唇腺活检阳性主要表现为腺小叶内淋巴细胞和浆细胞侵入腺实质,导管干瘪,导管元件化生扩张。
格伦综合征的治疗:
干眼症的对症治疗,可以用%甲基纤维素滴眼液缓解干眼症。口干可以用人工唾液湿润,缓解不适。唾液分泌也可以用来注意口腔卫生,减少逆行感染的机会。当急性炎症伴有抗生素时,也可用中药缓解症状。递进治疗为“养阴生津,清热润燥”