沈涤华
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pku苯丙酮尿症吃什么食物？
发布时间：2023-02-16
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孙子4岁。从之前检查发现他患有苯丙酮尿症到现在已经两年多了。这些年来，他一直在接受药物治疗，病情时好时坏。苯丙酮尿症除了专用奶粉，pku吃什么食物？
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢先天性疾病，属于常染色体隐性遗传。临床表现为精神发育迟滞、惊厥、皮肤变白、毛发变色等。智力低下是这种疾病最突出的特征。尿液有“霉味”或“鼠尿味”，与尿液中含有苯乙酸有关。可通过尿氯化铁试验、血清苯丙氨酸浓度测定、丙氨酸耐量试验进行诊断。新生儿可以通过枯草芽孢杆菌的抗菌试验进行筛查。应尽早给予积极治疗，主要是食疗。积极补充氨基酸类食物。淀粉、蔬菜、水果等低蛋白食物应是幼儿期的主要辅食。必要时应使用一些药物进行治疗和控制。
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