病理检查:大体标本棕红色，薄膜无色，质地柔软，可有骨纤维样结构。根据新骨形成的数量，病变通常未被包裹且相当坚硬。显微镜下，可见过度染色的细胞核和大量恶性梭形细胞，并伴有有丝分裂像。类骨和新骨形成明显。在许多情况下，肿瘤基质包含软骨和纤维瘤样成分以及许多血管，薄壁窦腔可在其腔内包含细胞。骨肉瘤可能起源于具有骨分化能力的间充质细胞，骨肉瘤更易发生于佩吉特病和骨纤维异常增殖症。原因不明。

病理性上骨肉瘤主要由肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和肿瘤性骨组成。部分肿瘤可见肿瘤软骨组织和纤维肉瘤样结构。成骨型骨肉瘤I型成骨显著，坚硬如象牙。溶骨性骨肉瘤比较软，容易出血。混合型骨肉瘤介于这两种类型之间。

1.x线检查显示眼眶骨源性骨肉瘤的特点是眼眶骨局限性骨硬化，硬化区密度不均，伴有骨质破坏。其内可见斑片状瘤骨，正常骨小梁结构消失，骨皮质不完整，病灶边缘清晰，病灶周围形成软组织肿块，其内还可见象牙样、棉花样瘤骨。针状肿瘤骨很少见。溶骨性骨肉瘤表现为眶骨不规则溶骨性破坏，瘤骨少，密度低，破坏区与正常骨界限不清。骨皮质无明显肿胀变形，骨膜反应少见。骨源性和溶骨性混合骨肉瘤的x线改变。

2.2 .长骨肉瘤可通过X线片诊断。CT扫描，但眼眶骨骨肉瘤缺乏特征性，很少出现典型的瘤骨和骨膜反应，难以与眼眶骨其他肿瘤相鉴别。当X线怀疑病变早期骨质破坏难以确定时，CT薄层扫描可以确定是否有骨质破坏，以及周围软组织浸润的范围。骨肉瘤的典型表现是眶骨骨质破坏，骨结构消失。其内可有片状高密度瘤骨，软组织肿块清晰显示。肿瘤会侵入大脑并压迫额叶。眶内生长压迫侵犯眼球，邻近眼外肌受累常不清；它侵入上颌窦甚至牙槽骨。

3.MRI眼眶骨不规则，发生在眼眶骨的骨肉瘤缺乏长骨的典型表现。一般表现为局部眶骨变形，正常骨信号消失。根据肿瘤的病理类型，MRI信号是不同的。T1加权图像显示低信号不均一性，T2加权图像显示高信号不均一性。肿瘤边缘不规则，肿瘤与正常骨界限不清，提示肿瘤正在浸润。