神经纤维瘤是一种常染色体遗传病。原因有很多。关于它的起源，众说纷纭。所以它也有很多不同的名字。其中之一是神经母细胞瘤或许旺细胞瘤。另一类是神经纤维瘤或神经纤维母细胞瘤，是指肿瘤细胞从神经中的中胚层叶加深而成的结缔组织。没有有效的治疗，患者只能在一次又一次等待手术的过程中遭受心理折磨，直至死亡。这真是“温水煮青蛙”。每次遇到这样的病人，医生都会无奈的摇头，然后告诉他:回去等你不行了，再回来做手术。

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神经纤维瘤病2型是一种常染色体遗传性疾病，其出生发病率为万分之一。发病原因是常染色体22q上的NF2基因失活，该基因编码NF2基因产物“梅林”。大多数患有NF2的年轻人会由于双侧前庭神经鞘瘤而出现渐进性听力损失。

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与神经纤维瘤蛋白相反，Merlin可以在细胞皮层和细胞核中发挥作用，直接影响许多与接触抑制和肿瘤抑制相关的信号转导通路。2型神经纤维瘤病可出现多种累及中枢神经系统和周围神经系统的肿瘤，即神经鞘瘤、脑膜瘤和室管膜瘤。

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一项针对患有进行性前庭神经鞘瘤的成人和儿童NF2患者的2期临床研究表明，拉帕替尼可以在一定程度上防止肿瘤体积增加(24%)和听力损失(31%)。但听觉功能的改善是轻微的，不持久。然而，依维莫司并没有产生任何有益的效果。

基于最近Merlin缺陷肿瘤的生物学研究，许多分子靶向药物的初步临床研究又开始了，包括神经鞘瘤和脑膜瘤的基因工程小鼠。目前，EGFR/ErbB2(拉帕替尼)是一种分子靶向治疗药物，已从早期临床研究转化为临床试验。