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彭华

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小儿戈谢病怎么治疗比较好

小儿戈谢病怎么治疗比较好

发布时间：2023-02-16

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至于儿童高雪氏病的治疗，暂时没有特效药，以手术为主。比如脾切除，酶替代治疗，基因治疗，对症治疗，包括一些营养，输血等方法。日常保养中注意饮食规律清淡，不要吃辛辣、刺激性、油腻的食物。谢氏病多为1号染色体上GBA基因点突变或激活蛋白缺陷所致。其主要表现为生长发育落后，肝脾进行性肿大，病理性骨折，咳嗽呼吸困难。还有鳞屑样皮肤，以及后来的语言障碍、行走困难、癫痫发作等。

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小儿戈谢病吃什么比较好

该病多由1号染色体上的Gba基因点突变引起，少数可能由激活蛋白缺陷引起。主要表现为:生长发育落后于同龄人，肝脾进行性增大，骨关节受累，病理性骨折。皮肤呈鳞片状，裸露的皮肤上可见棕褐色斑点。中枢神经系统受到侵害时，出现意识改变、语言障碍、行走困难、癫痫发作等。肺部受累包括咳嗽、呼吸困难等。眼部受累表现为眼球运动障碍、水平注视困难、斜视等。目前，该病尚无特效药物治疗。治疗方案包括脾切除、酶替代治疗、基因治疗和对症治疗，包括支持、营养和输血。

发布时间：2023-02-16

小儿戈谢病吃什么药比较好

儿童戈谢病是最常见的溶酶体贮积病，为常染色体隐性遗传。以肝脾肿大为主，可合并脾功能亢进，神经系统和骨骼系统的改变。治疗:主要是加强营养，预防感染，治疗症状。如治疗贫血、预防和治疗感染、肾上腺皮质激素治疗、酶替代疗法等。贫血或出血患者可给予成分输血，巨脾伴脾功能亢进，年龄4-5岁以上。为防止脾破裂，改善出血和感染，建议进行脾切除术。饮食:吃富含营养和维生素的饮食。尽量清淡饮食，少吃多吃。避免吃生冷和刺激性食物。

发布时间：2023-02-16

小儿戈谢病中医方法怎么治疗比较好

这种疾病多由1号染色体上的基因点突变或激活蛋白缺陷引起。主要表现为儿童生长发育落后，肝脾进行性增大。还有病理性骨折、咳嗽、呼吸困难、鳞屑样皮肤，外露皮肤可见棕褐色斑点。还会出现意识改变、语言障碍、行走困难、癫痫发作、眼球运动障碍、水平注视困难、斜视。目前，该病尚无特效药物治疗。在治疗方面，中医的治疗效果并不明显。目前采用脾切除、酶替代治疗、基因治疗和对症治疗，包括支持、营养和输血。

发布时间：2023-02-16

小儿戈谢病如何预防比较好

该病多由1号染色体上的GBA基因点突变，或激活蛋白缺陷引起。主要表现为生长发育落后，肝脾进行性肿大，病理性骨折，咳嗽，呼吸困难，皮肤呈鱼鳞状，外露皮肤有褐色斑点。还会出现意识改变、语言障碍、行走困难、癫痫发作、眼球运动障碍、水平注视困难、斜视等。目前，该病尚无特效药物治疗。可采用脾切除、酶替代治疗、基因治疗、包括支持、营养、输血等对症治疗。对于再次怀孕或怀疑有此病的，建议进行产前基因诊断预防。

发布时间：2023-02-16

小儿戈谢病吃什么中药比较好

儿童戈谢病是指葡萄糖脑苷脂病。是一种家族性糖脂代谢疾病，染色体隐性遗传，最常见的溶酶体沉积病。患儿表现为生长迟缓、肝脾肿大、骨痛、关节肿痛、神经功能障碍等临床症状。高雪氏病的治疗主要以中西医结合为主。在急性发热期，可以使用中医辨证方药，可以在多方面达到控制病情的效果。其中，医者可服犀角地黄汤，加青蒿、白薇。肝脾肿大初期，可用加味鳖甲丸、甲鱼、丹参、红药、土鳖虫、阿胶、姜黄等。

发布时间：2023-02-16

戈谢病需要要怎么治疗比较好

戈谢病是一种由肝脏和胆道系统出现的疾病，常见症状包括腹痛、恶心、呕吐、黄疸等。治疗方案因患者个体差异而异，具体如下：

发布时间：2023-12-20

戈谢病需要要怎么治疗比较好

谢氏病是最常见的溶酶体沉积性疾病之一，属于隐性遗传病。主要是由于葡萄糖脑苷脂酶缺乏，导致葡萄糖脑苷脂在肝、脾、骨、中枢神经系统的单核巨噬细胞中蓄积。患者可有多种临床表现，如生长发育迟缓、肝脾肿大、骨关节受累、皮肤鳞屑样改变，或侵犯中枢神经系统、肺部受累、眼部受累等。在治疗谢氏病患者时，主要包括以下几种方式:一、对于脾肿大、脾功能亢进的患者，5岁以上的患者可以进行脾切除术。二是可以采用酶替代疗法，经常使用β-葡萄糖脑苷脂酶制剂进行治疗，有助于延长患者的生命。第三，可以进行对症支持治疗，包括营养、输血等。

发布时间：2023-01-27

小儿戈谢病手术后怎么护理比较好

这种疾病多由基因突变或激活蛋白缺陷引起。儿童主要表现为:生长发育落后、肝脾进行性肿大、病理性骨折、咳嗽、呼吸困难、鱼鳞状皮肤。暴露的皮肤上会出现褐色斑点，以及意识变化、语言障碍、行走困难、抽搐、斜视等。这种病没有特效药。治疗可以采取脾切除、酶替代治疗、基因治疗和对症治疗，包括一些支持、营养、输血等。康复期间注意饮食清淡，营养均衡；忌辛辣刺激性、寒凉油腻、不易消化的食物；还要保持充足的睡眠，良好的心情等。

发布时间：2023-02-16

如何治疗小儿戈谢病

儿童戈谢病是一种常染色体隐性遗传性疾病，是由于糖脑苷脂在儿童肝脏、脾脏、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞中积聚，导致儿童生长发育落后甚至倒退，出现进行性肝脾肿大、贫血、皮下出血、骨痛、眼球运动障碍、斜视和水平固定困难。可以看到鱼鳞病、褐斑、关节肿痛、神经功能异常等一系列症状。轻度儿童可以用药物治疗。对于有脾肿大、脾功能亢进或病理性骨折的患儿，可进行脾切除或切开复位、内固定或人工关节置换。也可以输血和血小板，还有基因治疗。

发布时间：2023-02-16

小儿戈谢病可以治好吗

该病多由1号染色体上的GBA基因点突变或激活蛋白缺陷引起。主要表现为:生长发育落后，肝脾进行性肿大，病理性骨折，咳嗽，呼吸困难，皮肤呈鱼鳞状，外露皮肤有褐色斑点。还会出现意识改变、语言障碍、行走困难、癫痫发作、眼球运动障碍、水平注视困难、斜视等。目前还没有特效药治疗这种疾病。治疗方法可以采用:脾切除术、酶替代疗法和基因疗法。对症治疗包括支持、营养和输血。进展缓慢者，脾切除后可存活较长时间，智力正常，但生长发育落后。但对于急性患者，预后并不好，甚至死亡。

发布时间：2023-02-16

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