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刘国旗
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知识库 新生儿脂肪酸代谢异常
新生儿脂肪酸代谢异常
发布时间:2023-02-11
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新生儿脂肪代谢异常是一组先天性遗传病,主要影响体内脂肪的代谢过程。宝宝一旦确诊患有此病,一定要去医院检查是遗传因素还是病理因素,然后给予针对性的治疗。但目前临床上,对于脂肪酸代谢异常的儿童,并没有特别好的治疗方法。

所以它的治疗过程会比较长,家长要耐心准备。宝宝是怎么母乳喂养的?然后马宝要尽量少吃高脂肪含量的食物,防止病情加重。


本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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新生儿氨基酸代谢异常的原因
新生儿氨基酸代谢异常又称氨基酸病,是由基因突变或遗传病引起的。儿童出生后由于自身基因突变导致的氨基酸代谢异常。突变体体内氨基酸代谢相关酶的异常也可能是由于循环障碍缺失,不能将食物转化为营养物质或代谢产物排出体外,导致体内有害物质积累,机体所需营养物质不能及时合成、利用和运输到各个部位。孩子低血糖,抽搐,智力低下,长相特殊,行为异常。神经系统受累时,早期有轻度精神发育迟滞,明显症状一般在2~3岁后出现。因为氨基酸代谢性疾病不影响胎儿在子宫内的发育,活产可以正常分娩。常见的苯丙酮尿症和溴氨酸血症属于氨基酸代谢性疾病,需要早期筛查,并通过特殊奶粉或特殊喂养进行干预。
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新生儿晚期代谢性酸中毒
新生儿代谢性酸中毒,大多表现为体重增长缓慢、面色苍白,部分伴有贫血、食欲不振、反应低下、体温不升、呼吸暂停等。新生儿代谢性酸中毒,大部分主要原因是由于缺氧、缺血导致,细胞缺氧、缺血后,糖代谢过程中丙酮酸不能生成能量,转变为乳酸。如果PH值小于7.2,则可以用5%碳酸氢钠稀释后纠酸治疗。但是,最主要的是要改善血液循环,恢复组织的血液和氧供,这样才能从根本上纠正代谢性酸中毒。如果循环不改善,即使使用碳酸氢钠治疗,由于组织细胞还在产生乳酸,还是会有酸中毒的。所以,恢复组织灌注是关键,如果是休克所致,扩容、使用血管活性药物等综合性治疗。
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