董丽娟
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小儿先天性肛门直肠畸形的症状有哪些
发布时间:2023-02-14
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出生后仔细观察会阴,发现正常肛位没有肛门,尤其是出生后24小时没有排便,应及时检查。如果能早期发现,其临床表现为不同程度的低位肠梗阻。在没有瘘管或瘘管狭窄的病例中,急性完全性低位肠梗阻的症状常常在出生后早期出现。在肛门直肠狭窄或瘘口较大的情况下,根据狭窄程度和瘘口大小,可在数周、数月甚至数年后出现排便困难、便秘、粪石形成、继发性巨结肠等慢性梗阻症状。(1)高畸形约占40%。男生比较常见,瘘管也经常存在,但几乎都是因为瘘管小而出现肠梗阻症状。骨盆肌肉的神经支配常有缺陷,并伴有骶骨和上尿路畸形。这种情况下,正常肛门位置皮肤略凹陷,色素较深,但没有肛门。哭的时候凹陷不凸出来,用手指摸也没有影响。(2)中位畸形约占15%。无瘘患者的直肠盲端位于尿道海绵体肌旁或阴道下段附近,耻骨直肠肌环绕直肠远端。如果有瘘管,瘘管在尿道、下阴道或前庭开口。其肛门外观类似高位畸形,也可从尿道或阴道排便。(3)低位畸形约占40%。直肠末端位置低,多数合并瘘管,少数伴有其他畸形。一些正常的肛门位置被膜覆盖,大便颜色隐约可见。哭闹时,膜明显向外膨出,有时肛膜破裂,但不完全,排便困难。有肛瘘的男孩,管内满是胎便,深蓝色。瘘位于会阴,或阴囊缝合处,或尾侧尿道的任何部分。女生伴有肛门前庭瘘或皮肤瘘,瘘口位于阴道前庭或会阴。
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