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张宇
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知识库 舍格伦综合征的并发症
舍格伦综合征的并发症
发布时间:2023-02-06
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目前,干燥综合征还没有有效的治愈方法,但目前的治疗只能缓解疾病的症状,防止其恶化。其实干燥综合征可以说是轻症,也可以说是重症。不严重的是病情可以通过治疗得到控制,可以正常的生活、学习或者工作。它的严重性在于,如果不治疗,它会复发和恶化,或者会并发其他严重的疾病。那么干燥综合征会引发哪些疾病呢?

格伦综合征的并发症

该病易出现全身性损害,即患者除了口眼干燥外,还可出现乏力、发热等全身性症状。约2/3的患者有全身性损伤。

(1)皮肤:皮损的病理基础是局部血管炎。有以下表现①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,红色丘疹,颗粒大小边界清楚,按压后不消退,成批出现。每批持续10天左右,可自行消退,留下褐色色素沉着。②结节性红斑少见。③雷诺现象:或多或少严重,未引起指尖溃疡或相应组织萎缩。

(2)骨骼肌:关节疼痛较为常见。只有少数人出现关节肿胀,但大多数并不严重,而且是一过性的。关节结构的破坏不是这种疾病的特征。约5%的患者可见肌炎。

(3)肾脏:国内有报道约30%~50%的患者有肾脏损害,主要累及远端肾小管,表现为I型肾小管酸中毒引起的低钾性肌麻痹,严重者出现肾脏钙化、肾结石和佝偻病。以多饮多尿为特征的肾性尿崩症也常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验,约50%的患者存在亚临床肾小管酸中毒。近端肾小管损伤是罕见的。少数患者肾小球损害明显,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。

(4)肺部:大部分患者无呼吸道症状。轻度患者干咳,重度患者气短。肺的主要病理是间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数人可能死于呼吸衰竭。早期肺间质病变在肺X线片上不明显,只有高分辨率肺CT才能发现。此外,少数患者出现肺动脉高压。肺纤维化和重度肺动脉高压患者预后不良。

(5)消化系统:胃肠道因其粘膜外分泌腺的病变,可出现萎缩性胃炎、下腹酸、消化不良等非特异性症状。约20%的患者有肝损伤,尤其是部分自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化患者。慢性胰腺炎并不少见。

(6)神经:神经系统受累的发生率约为5%。周围神经损伤是最常见的,中枢和周围神经损伤都与血管炎有关。

(7)血液系统:本病可出现白细胞减少或/和血小板减少,严重的血小板减少可伴有出血。该病淋巴肿瘤发病率约为正常人的44倍。中国曾有pSS患者发生血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤和多发性骨髓瘤的报道。

干燥综合征是一种需要坚持治疗以确保其缓解的疾病。如果此时出现上述任何一种疾病,都会使治疗更加困难,风险更大。因此,干燥综合征患者在发现病情时应立即采取积极治疗,尽量避免和警惕并发症的发生。毕竟,对于任何一种原发病来说,并发症都是更糟糕的。


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