(1)治疗

目的:减少或停止眼球震颤，纠正代偿头位，改善视功能。

到目前为止，对于先天性眼球震颤的治疗还没有非常满意的方法。但近年来，以下治疗方法取得了一定的效果，有些临床效果相当显著。现将疗效较好的患者简述如下。

1.非手术疗法。目前，先天性眼球震颤的非手术疗法并不是主要的治疗方法，但其研究前景相当看好。这方面的研究和探索将是有前途和乐观的，特别是药物治疗，应进行进一步的研究，以找到更好的药物。

(1)药物治疗:先天性眼球震颤的药物治疗在临床上尚未广泛或正式采用。中国

洪曾报道2%利多卡因(男性3ml，女性2ml，儿童1ml)加20%葡萄糖，混匀后缓慢静脉注射。如果没有恶心、呕吐或心悸等副作用，注射可以一次完成。发现其对先天性眼球震颤有暂时性抑制作用，反复治疗可延长眼球震颤的抑制时间。这种药物治疗的机制仍然未知。

鉴于先天性眼球震颤中锰含量异常，也可使用驱锰药物，如对氨基水杨酸钠(PAS-Na)治疗先天性眼球震颤。

我国从20世纪90年代末开始通过眼外肌内注射肉毒杆菌毒素A (Oculinum，BOTOX)治疗先天性眼球震颤。本品用于治疗眼外肌病。最开始是用于斜视的治疗。基于眼肌麻痹、散瞳、调节障碍、复视等症状。在肉毒中毒患者中，斯科特经过几年的实验，于1980年首次将该产品应用于临床治疗斜视。肉毒毒素是肉毒杆菌产生的外毒素，而结晶型肉毒毒素A是一种高分子量的蛋白质，其相对分子量为90万，在酸性溶液中稳定。这种毒素作用于胆碱能运动神经末梢，拮抗钙离子的作用，干扰乙酰胆碱的释放，阻止肌纤维收缩。不阻断神经兴奋的传播，对神经和肌肉的兴奋性和传导性都没有损害，所以本品的作用是化学去神经。临床上主要采用肌电监护下的肌肉注射。在眼外肌注射A型肉毒毒素时，需要使用单极针状电极和肌电放大器将肌电信号转化为声音来引导注射部位。肌肉停止后25mm左右，即神经进入肌肉，听到噼啪声信号时，进行注射。每块肌肉注射量为0.1ml，药物含量为1.0 ~ 3.0u，对于先天性眼球震颤患者，注射量较大(>)时，注射需要减弱的肌肉(如搏动性眼球震颤的慢相侧肌)可获得与手术相似的效果，但由于药效持续时间短(数周至数月不等)，往往需要反复注射。这种治疗方法为因局部或全身原因不适合手术的患者提供了更好的途径。常见的副作用有上睑下垂、垂直斜视和复视等。内直肌注射比外直肌注射更容易引起下直肌上睑下垂和麻痹，因为上睑提肌对肉毒杆菌毒素更敏感，支配下直肌的神经分支更靠近内直肌注射部位，容易受到药液分散的影响。这些副作用，即使发生，也会在几个多星期后逐渐消失。一般不会留下永久性损伤，反复注射不会被免疫系统识别，也不会出现过敏反应。小儿注射氯胺酮可麻醉，0.5 ~ 1.0 mg/kg即可入睡，肌电图反应犹存。

(2)配戴三棱镜:部分先天性眼球震颤患者配戴适度三棱镜可提高视力，消除头位异常。比如两眼佩戴底部向外的三棱镜，通过刺激会聚可以减少眼球震颤，提高视力。对于跳动性眼震，可以戴一个三棱镜，底部朝向快相侧，既能提高视力，又能矫正代偿头位。对于头位异常的患者，佩戴棱镜时，棱镜的底部应朝向面部的转动侧，棱镜的尖端应指向眼睛的转动侧。至于棱镜度数，采用fresnel press-on棱镜，每只眼睛可以分配30个棱镜度数。

(3)弱视的治疗:先天性眼球震颤患者约86.7%有弱视，中重度弱视占72.5%。因此，治疗弱视是一项重要的治疗措施。先天性眼球震颤性弱视的治疗难度大，治疗效果大多不理想。常用的治疗方法有视觉刺激疗法(即光栅疗法)、红光闪烁刺激疗法等。有些病例用弱视治疗，虽然视力可以提高，但眼球震颤改善不明显。

(4)其他:如听觉生物反馈疗法、针灸疗法等。

2.手术治疗目前，对于先天性眼球震颤的治疗，手术治疗(cyberneticsurgeryfornystagmus)仍是主要的治疗方法。有许多手术方法可以治疗先天性眼球震颤。一般来说，没有眼外肌弱化、强化、弱化与强化相结合等手术方法。简要如下:

手术年龄:先天性眼球震颤手术的最佳年龄尚无明确规定。

①单纯先天性眼球震颤:如果孩子没有斜视，就是单纯的先天性眼球震颤，手术年龄最好在6-10岁。年龄小不宜手术，因为幼儿的先天性眼球震颤往往随年龄增长而减少，甚至某些情况下眼球震颤可消失。但一般5 ~ 6岁以后，眼球震颤强度不再变化，眼球震颤趋于稳定。而且这个时候眼震的很多检查，包括眼震电图都配合的很好。再者，这个年龄段的孩子已经可以接受局麻手术了，一般不需要在全身麻醉下进行眼球震颤手术，既增加了手术的安全性，也方便了术中对眼位的观察。由于先天性眼球震颤的矫正通常涉及双眼同时手术，往往涉及多块肌肉，局麻手术便于术中对眼位的观察和测试，可以及时发现并立即纠正术中因手术量或操作失误造成的眼位偏差，从而避免。

另外，手术的年龄也不能太大，因为年龄太大，手术不仅没用，还可能更难矫正弱视和代偿头位。

②先天性眼球震颤合并斜视:如果孩子合并斜视，手术年龄要提前，年龄小一点手术比较好，可以合并斜视矫正和眼球震颤手术。当然，斜视也可以先矫正，眼震手术可以等年龄大一点，可以做局麻手术的时候再做。

临床上要根据患者的具体情况，如眼球震颤强度、代偿头位、静息眼位、视力等，确定合适的手术选择，包括最佳手术年龄的选择。

总的来说，虽然先天性眼球震颤的手术方法很多，但到目前为止，还没有一种手术治疗效果可以非常满意。因此，先天性眼球震颤的治疗，包括手术和非手术治疗，离真正的治愈还相差甚远，需要今后进一步的研究和探索。

(2)预后

疗效不好。