(一)疾病的原因

病因不明，包括免疫因素在内的各种刺激引起的浆细胞增生和浆细胞恶性肿瘤是重要的发病机制。分子遗传学研究证明，有些病例与异常的体细胞高突变有关。

(2)发病机理

淀粉样蛋白来源于变性的免疫球蛋白轻链，称为淀粉样轻链(AL)蛋白，可能是轻链的一个片段或全部，或称Bence-Jones蛋白。无论是典型的多发性骨髓瘤还是良性的单克隆免疫球蛋白病，都会产生过量的单克隆轻链，可能被吞噬细胞的溶酶体不完全消化，然后与粘多糖结合，在细胞外沉积不溶性淀粉样蛋白，导致疾病的发生。大多数原发性系统性淀粉样变患者的血清和尿液中都会有AL蛋白，提示浆细胞恶病质是副蛋白血症。