张忠
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小儿色素沉着息肉综合征引发的原因有哪些
发布时间:2023-02-14
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儿童色素息肉综合征是一种伴有色素粘膜和皮肤的全胃肠道多发性息肉病。其主要临床表现为反复腹痛、腹泻、贫血、肠梗阻、肠套叠,常可伴有恶性病变而导致死亡。我们应该提高对儿童色素沉着息肉综合征的认识,以便于早期诊断、适当治疗和随访。发病原因尚不清楚,属于常染色体显性遗传,常呈家族性发病。该病可能由单个显性多效应基因遗传,外显率高,同一家族患者多。黑色素斑显示表皮基底细胞黑色素增多,真皮浅层有吞噬细胞。探讨肿瘤易感性和患者肿瘤中LKB1基因杂合性丢失的机制。
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