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李晖
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知识库 怎么治疗先天性睑裂狭小综合征?
怎么治疗先天性睑裂狭小综合征?
发布时间:2023-02-06
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先天性上睑下垂综合征是一种先天性眼睑异常,其中上睑下垂的长度和宽度均小于正常。具有上睑下垂、上睑下垂、内眦赘皮倒置、内眦赘皮间距增宽等特点。可伴有屈光不正和弱视、下眼睑外翻、睑板短而无重睑,部分病例伴有全身异常如侏儒症、半面发育不全、耳畸形等。

睑裂综合征严重影响儿童的面部容貌和视觉功能,对儿童的生活影响很大。一般建议上睑下垂在2-3岁做手术。如果孩子同时患有弱视和屈光不正,应根据实际情况提前手术。这种病只需要手术,一般需要分期矫正内眦间距短的上睑下垂和上睑下垂。

操作方法

轻度上睑下垂:内眦赘皮成形术和内眦赘皮矫正术。

睑裂过短:内眦成形联合外眦成形。

上睑下垂矫正:一般先天性上睑下垂综合征为重度上睑下垂,所以通常采用额肌悬吊术矫正上睑下垂。

手术时机:一方面要考虑上睑提肌本身的发育情况,另一方面要预防弱视。所以手术要在6岁以后,上学之前进行。两次手术间隔应该在半年以上。

适应症:参考上睑下垂手术的适应症,如球上麻痹患儿,闭眼时眼睛不能向上翻,术后易发生暴露性角膜炎(贝尔现象不存在),手术要特别谨慎。此外,由于内外眦切开术中皮肤瘢痕较多,已知瘢痕构成者应谨慎选择手术。

手术原则是扩大内外眦,矫正内眦赘皮,待局部情况稳定后3-6个月后再考虑上睑下垂。


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先天性睑裂狭小综合征是怎么引起的
先天性上睑下垂综合征是一种眼睛异常的常染色体显性遗传病。它主要发生在基因突变中,可以是家族性的。根据遗传模式可分为两种:第一种,由父亲遗传,女性不孕患者,完全显性。2型,父亲和母亲有相同的传播机会,但不完全显露。眼睛的主要特征是狭窄的上睑下垂,左右径和上下径明显小于正常。有的长度只有13mm,上睑下垂的高度只有1mm。内眦赘皮倒置,内眦赘皮间距变宽。其他身体症状包括低鼻梁和眶缘发育不良。可能与小眼症、眼角膜、弱视和精神发育迟滞有关。主要治疗是分期手术。第一阶段是矫正内眦赘皮和上睑下垂。半年后,第二阶段是矫正上睑下垂。
樊茂蓉
发布时间:2023-07-20