该综合征应与下列疾病相鉴别。

1.外直肌麻痹虽然外旋受限，但内旋时有不小的眼球后退和眼睑裂变表现。肌电图显示外直肌无异常神经支配。外直肌麻痹患者向内翻时眼跳速度正常或略高于正常，眼球后退综合征有不同程度的减慢。外直肌麻痹患者牵引试验阴性，眼球后退综合征患者牵引试验阳性。

2.先天性外展神经缺失或先天性外直肌发育不全的肌电图表现为外直肌无电活动，而眼球后退综合征向内转时有外直肌电活动。

3.动眼神经麻痹后异常再生的EOG检查显示，快速向外扫视和慢速向内扫视与ⅱ型眼球后退综合征相似，但后者一般无垂直运动受限或向下看时眼睑异常上提现象(假性Greafe征)。

4.先天性营养不良表现为患眼视力低下，外旋受限或内直肌痉挛，内旋时无眼球后退和上睑下垂减轻。婴儿头试验显示外旋正常，内倾角较大，眼球无快速上旋或下旋。肌电图显示内旋时外直肌无电活动。

5.假性回缩综合征(pseudo-retractionsyndrome)又称获得性回缩综合征(acquiredretractionsyndrome)，是由外伤性骨折或眶内壁癌引起的骨质破坏，导致内直肌嵌塞，表现出类似于回缩综合征的症状。有多发性复视，患眼向外翻时出现狭窄的眼睑裂变等。

6.先天性运动性失用症患者不能独立同方向水平运动，但有时可以随意转动眼球。当他们被要求看向一边的目标时，他们首先向一边摇头，但他们的眼睛转向相反的方向。因为头部在目标上方转动过多，他们调整头部和眼睛。最后，他们的眼睛准确地看着目标，但垂直运动是正常的。眼球内翻时，没有眼球后翻，也没有眼球快速上翻或下翻。

7.Mebius综合征表现为双侧脑神经麻痹ⅵ、ⅶ级，双眼向外旋转不能越过中线，双侧面瘫，面部无表情，鼻唇沟浅，口唇不清，常合并舌下神经受累和舌萎缩，但向内旋转时无眼球后退或快速上、下旋转。