眼眶血管外皮细胞瘤的症状和体征与病变的性质和位置有关。一般来说，眼眶前部的症状和体征较轻，眼眶后部或恶性的症状和体征较明显。

位于前部的肿瘤多发生于眼眶上部，肿块可触及，硬度适中，表面光滑，可活动，无压痛。由于肿瘤血供丰富，血管常相互重合，滋养动脉和导静脉粗大，可见肿瘤表面血管迂曲扩张。靠近皮肤时，局部可见紫红色。肿瘤位于眼眶中后段，主要症状和体征为眼球突出、视力下降、眼球运动障碍。大多数眼球突出是进行性的和轴向的(图1)。如果肿瘤在一侧，眼球不仅会向前突出，还会向肿瘤的对侧偏移。虽然眼球周围没有肿瘤，但是眼眶内压力大，眼球无法纳入眼眶。视力下降大多在0.5以下。这是因为肿瘤位于眶尖，压迫视神经，引起水肿、萎缩，或压迫眼球引起屈光不正、视网膜水肿、变性、视力完全丧失。还经常发生眼球运动受限，在一个或多个方向上运动不足。可见眼底视盘水肿或萎缩一般发生在眶尖，引起原发性视盘萎缩，压迫前视神经，引起视盘水肿。可见到眼球直接受压，眼底变平或平坦前凸，视网膜水肿或脉络膜视网膜皱襞。

良性血管外皮细胞瘤的症状和体征较轻，而恶性血管外皮细胞瘤的症状和体征较重。1994年，作者报告了一例10岁儿童恶性血管外皮细胞瘤。病程仅一个月，视力从1.5下降到0.06，眼睑高度水肿，球结膜水肿充血。眼底检查:视盘发红，静脉高度迂曲，眼球各方向运动受限，患侧与健侧眼球突出11mm，1天后视力完全丧失。

血管外皮细胞瘤的临床表现与眼眶良性或恶性肿瘤相似，缺乏特异性。眼眶前部肿瘤虽可触及紫红色弹性肿块，但与海绵状血管瘤难以鉴别。影像诊断是有帮助的。血管外皮细胞瘤的最终诊断依赖于活检。当he染色难以鉴别诊断时，网状纤维染色有助于诊断。