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目前还没有有效治愈格伦综合征的方法,但可以通过一些治疗方法来控制病情发展,缓解症状。但缺点是停止治疗会导致病情复发甚至加重。也许有些患者受不了这样的长期坚持治疗,想要放弃治疗,但是要知道,医学的飞速发展,总会有办法解决这个弊端,总会有制定出根治方案的一天。但是如果现在放弃治疗,会让病情越来越严重,会导致更多的疾病,最终只有死路一条。那么干燥综合征该如何治疗呢?
对症治疗
(1)口干症:
①牙齿保健,定期做牙齿检查。戒烟戒酒,避免服用阿托品等引起口干的药物。
②使用含氟牙膏。
③不建议含糖食物在口中停留太久。
④经常嚼口香糖会刺激唾液分泌。建议使用无糖口香糖。
⑤可以服用刺激腺体分泌的药物,如环戊酮,增加唾液分泌,缓解口干症状。
⑥使用制剂保持口腔湿润,如百奥素系列保健。
(2)干燥性角膜结膜炎:
在医学治疗中,人工泪液通常用于缓解干眼症状,保护结膜和角膜免受损伤。
常用的人工泪液有以下几种:
①含聚乙烯醇或甲基纤维素的标准人工泪液。
②不含防腐剂的人工泪液。
③含0.1%右旋糖酐或1%羟甲基纤维素的人工泪液粘度高。这种制剂在症状加重时效果明显,但可能会造成一定程度的视力模糊。
④润滑软膏和羟丙基纤维素插入物,其特点是有效时间长,会留下残留物,造成视力模糊,一般在晚上睡前使用。
⑤血清制品。比如小牛血清提取物,pH值和眼泪一样,含有离子成分,如钙离子、磷离子等。同时起到润滑作用,副作用少。
(3)肾小管酸中毒并发低钾血症:可补充氯化钾,口服钾盐(枸橼酸钾或缓释钾片)。大多数患者需要终身服用。大多数患者在低钾血症纠正后仍能正常生活和工作。
(4)肌肉关节痛:可采用非甾体抗炎药,如芬必得、吲哚美辛等进行治疗。因为侵袭性关节病变罕见,所以没有必要常规使用抗风湿药物来改善疾病。而羟氯喹(6 ~ 7mg/(kg·d),最大日剂量≤400mg)可用于缓解pSS患者的乏力、关节痛、肌痛等症状。在极少数情况下,
改善外分泌腺功能的治疗
当唾液或泪液替代疗法效果不满意时,可利用毒蕈碱受体刺激外分泌腺分泌。目前常用的药物有吡罗卡和Cevimeline(但国内没有)。
免疫抑制和免疫调节疗法
系统损伤应根据受损器官和严重程度进行治疗。有重要器官受累的患者应给予糖皮质激素治疗,病情进展较快者可给予环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗。恶性淋巴瘤患者应采取积极及时的联合化疗。
由于pSS是一种自身免疫性疾病,疾病的早期以B淋巴细胞增殖为主,因此高免疫球蛋白血症是pSS免疫异常的重要特征。pSS中的高免疫球蛋白通常表明疾病可能处于活动期。因此,很多医生认为无全身损害的高免疫球蛋白血症患者,也应给予积极的免疫抑制治疗,包括糖皮质激素和流行抑制剂治疗,以避免疾病进展中的全身损害。然而,对于要治疗的血清免疫球蛋白水平没有一致意见。
(1)糖皮质激素:合并神经系统、肾小球肾炎、间质性肺病、肝损害、血细胞减少尤其是血小板减少、肌炎等患者应给予糖皮质激素。糖皮质激素的剂量应根据病情的严重程度而定,剂量与其他结缔组织疾病相同。肾小管酸中毒患者以替代治疗为主,但如果是新发病例,特别是肾脏病理显示肾小管及其周围以炎症为主时,也可考虑激素治疗或免疫抑制剂。以泼尼松为例,剂量为0.5mg ~ 1mg/(kg·d)。
(2)羟氯喹:羟氯喹200mg~400mg/天(6mg ~ 7mg/kg·d)可降低SS患者的免疫球蛋白水平。在一些研究中,它还可以改善唾液腺功能。根据目前的临床资料,当患者除干眼症外,还出现关节肌肉疼痛、乏力、低热等症状时,羟氯喹是合理的治疗选择。
(3)其他免疫抑制剂和免疫调节剂:对于重要器官损害的患者,宜在糖皮质激素的同时加用免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂有甲氨蝶呤0.2mg-0.3mg/(kg.w),硫唑嘌呤1mg-2mg/(kg.d),环孢素2.5mg-5mg/(kg.d),环孢素。对于神经系统受累或血小板减少的患者,静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG)0.4g/(kg·d)可使用3~5天,必要时可重复使用。如果有pSS引起的中枢神经系统病变,应使用大剂量糖皮质激素静脉冲击疗法和环磷酰胺。原发性胆汁性肝硬化患者应接受熊去氧胆酸治疗。
除上述治疗外,局部滴用环孢素乳化剂眼药水,口服小剂量干扰素,可缓解口干、眼干症状,无明显不良反应。目前在国内还没有应用,需要进一步研究。
生物制剂
自身反应性B细胞的异常激活是SS发病的重要因素之一。目前,越来越多的临床试验表明,使用抗CD20(利妥昔单抗- rituximab,抗CD20单克隆抗体)和抗CD22抗体(Epratuzumab -人源化抗CD22单克隆抗体)进行B细胞清除治疗,可以改善SS的病情。
患有干燥综合征,饮食宜清淡,多吃蔬菜和新鲜水果,戒除烟酒等不良习惯,避免辛辣刺激、过咸过酸或腌制食物。注意饮食规律,补充合理营养。注意保持口腔清洁,尤其是口腔卫生。早晚刷牙一次,养成良好的生活习惯。患者也要保持乐观放松的心态,定期检查,遵医嘱,积极改善症状。