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李奇蕊
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知识库 如何治疗小儿球形细胞脑白质营养不良
如何治疗小儿球形细胞脑白质营养不良
发布时间：2023-02-14
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儿童球形细胞脑白质营养不良是球形细胞脑白质营养不良。又称球形脑白质营养不良、先天性全身性肌肉发育不良、球形脑白质病、球形弥漫性硬化等。是一种常染色体隐性遗传，是由于β-半乳糖苷酶缺乏或活性降低而引起的脑脂质沉积病。目前治疗主要是支持疗法和抗惊厥药物。虽然补充酶是可行的，但如何穿越血脑屏障仍是临床上一大待解难题，临床效果尚不确定。


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小儿球形细胞脑白质营养不良的症状是什么
儿童球状脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传病。一种由β-半乳糖苷酶缺乏或其活性降低引起的脑脂质沉积疾病。主要临床表现如下:1。前期肌张力降低，后期肌张力增加，四肢伸直；2.病情加重时，智力低下速度更快；3.常有癫痫发作，为阵挛性或全身性发作，如突然意识丧失、全身抽搐；4.有视神经萎缩；5.儿童可能处于不规则的高烧状态。此病的治疗除了常规使用激素外，还要增加机体的免疫功能，提高机体的抗病能力。神经细胞也可以被针对神经细胞的再生药物兴奋。激活神经细胞，再生修复受损神经，实现早期恢复。
姜帅
发布时间：2023-02-14