林云华
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小儿先天性肾病综合征是什么病
发布时间：2023-02-17
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儿童先天性肾病综合征是什么病？
先天性肾病综合征通常是指出生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，由其他继发原因引起。比如TORCH或者先天梅毒感染引起的。包括典型的芬兰肾病综合征、弥漫性肾小球膜硬化和出生后早期发生的原发性肾病综合征。遗传是先天性肾病综合征的主体。根据是否伴有其他全身性疾病，可分为无综合征型、单纯型和综合征型。目前，遗传性先天性肾病综合征的发病机制比较明确，主要是构成肾小球滤过屏障的重要分子基因或调控这些基因的转录因子发生突变所致。大多数儿童在出生后3个月出现典型的肾病综合征。
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