去提问

请在手机端操作

打开微信或浏览器扫描二维码
李红冬
3646
所有文章
9
查看次数
2
昨日次数
知识库 小儿先天性肾上腺皮质增生症表现
小儿先天性肾上腺皮质增生症表现
发布时间：2023-02-17
浏览：19
手机查看

请在手机端操作

打开微信或浏览器扫描二维码

儿童先天性肾上腺增生往往是肾上腺皮质激素分泌和合成的各个阶段缺乏所需的酶而导致的缺陷。但是，由于酶的种类不同，它们的实际性能也不同。酶分为五类，其中21-羟化酶缺乏症比较常见。其发病率可达90%左右，常表现为女性阳刚、假两性等症状。此外，该病还可能引起一系列并发症，如发育障碍、生殖系统异常、电解质紊乱等。，这严重影响儿童的健康。所以如果发现任何异常，要及时就医，检查诊断后再制定规范的、有针对性的措施进行治疗。


本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
举报
取 消 确 定
相关推荐
先天性肾上腺皮质增生症
先天性肾上腺增生是一组常染色体隐性遗传病。由于类固醇激素合成过程中某些酶的先天性缺陷，使肾上腺皮质皮质醇的合成完全或部分受阻，消除了皮质醇缺乏对下丘脑-垂体的负反馈作用，促使下丘脑和垂体分泌的促肾上腺皮质激素释放，使促肾上腺皮质激素分泌增加，导致肾上腺增生。某些酶的缺乏也会导致盐皮质激素和性激素的合成障碍。根据类固醇激素合成途径中具有缺陷的酶的不同，临床症状、体征和实验室结果也不同。典型的先天性肾上腺增生，其发病率约为1/10000 ~ 1/15000，且发病率存在种族差异。主要临床特征为:肾上腺功能不全、水盐代谢紊乱、性腺发育不良。
范书英
发布时间：2023-02-18