范书英
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先天性肾上腺皮质增生症
发布时间：2023-02-18
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先天性肾上腺增生是一组常染色体隐性遗传病。由于类固醇激素合成过程中某些酶的先天性缺陷，使肾上腺皮质皮质醇的合成完全或部分受阻，消除了皮质醇缺乏对下丘脑-垂体的负反馈作用，促使下丘脑和垂体分泌的促肾上腺皮质激素释放，使促肾上腺皮质激素分泌增加，导致肾上腺增生。某些酶的缺乏也会导致盐皮质激素和性激素的合成障碍。根据类固醇激素合成途径中具有缺陷的酶的不同，临床症状、体征和实验室结果也不同。典型的先天性肾上腺增生，其发病率约为1/10000 ~ 1/15000，且发病率存在种族差异。主要临床特征为:肾上腺功能不全、水盐代谢紊乱、性腺发育不良。
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