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樊茂蓉
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知识库 小儿戈谢病手术后怎么护理比较好
小儿戈谢病手术后怎么护理比较好
发布时间:2023-02-16
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这种疾病多由基因突变或激活蛋白缺陷引起。儿童主要表现为:生长发育落后、肝脾进行性肿大、病理性骨折、咳嗽、呼吸困难、鱼鳞状皮肤。暴露的皮肤上会出现褐色斑点,以及意识变化、语言障碍、行走困难、抽搐、斜视等。这种病没有特效药。治疗可以采取脾切除、酶替代治疗、基因治疗和对症治疗,包括一些支持、营养、输血等。康复期间注意饮食清淡,营养均衡;忌辛辣刺激性、寒凉油腻、不易消化的食物;还要保持充足的睡眠,良好的心情等。


本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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谢氏病是最常见的溶酶体沉积性疾病之一,属于隐性遗传病。主要是由于葡萄糖脑苷脂酶缺乏,导致葡萄糖脑苷脂在肝、脾、骨、中枢神经系统的单核巨噬细胞中蓄积。患者可有多种临床表现,如生长发育迟缓、肝脾肿大、骨关节受累、皮肤鳞屑样改变,或侵犯中枢神经系统、肺部受累、眼部受累等。在治疗谢氏病患者时,主要包括以下几种方式:一、对于脾肿大、脾功能亢进的患者,5岁以上的患者可以进行脾切除术。二是可以采用酶替代疗法,经常使用β-葡萄糖脑苷脂酶制剂进行治疗,有助于延长患者的生命。第三,可以进行对症支持治疗,包括营养、输血等。
张久亮
发布时间:2023-01-27