朱航
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苯丙酮尿症是什么病
发布时间:2023-02-16
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苯丙酮尿症是一种常见的单基因遗传病,为常染色体隐性遗传,是一种常见的氨基酸代谢疾病。苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中某些酶的缺乏,导致苯丙氨酸和酮酸的积累。它是最常见的先天性氨基酸代谢障碍之一,其发病率因种族和地区而异。在苯丙酮尿症的治疗中,治疗越早,治疗效果越好。目前主要治疗是食疗。应该给孩子喂一种含低苯丙氨酸的特殊奶粉。幼儿期添加辅食时,应以淀粉、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。
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