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张妮
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知识库 先天性巨结肠的分型
先天性巨结肠的分型
发布时间：2023-02-19
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先天性巨结肠分为普通型、短段型、长段型和全结肠型四种类型。先天性巨结肠是先天性的。胚胎在母亲肚子里形成一般需要6到12周左右。其实就是消化道神经节细胞的发育过程。发育过程是从消化道近端到远端，从靠近嘴的一端到肛门的另一端。从6周开始发育。发展的越早，问题的位置可能越高，疾病的位置越高，发展的越晚，离肛门越近。即越早发生越会变成全结肠巨结肠，越晚可能是短段巨结肠。


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先天性巨结肠和巨结肠的区别
先天性巨结肠与先天性巨结肠的主要区别在于，先天性巨结肠是一种由于肠道神经元缺失而导致的先天性肠道畸形，具有遗传倾向。先天性巨结肠是肠道不能像正常肠道一样运动，肠道内容物不能正常排出。在肠道内长期积聚形成肠管扩张，逐渐形成先天性巨结肠，故称先天性巨结肠。手术是先天性巨结肠最重要的治疗方法，术后可引起并发症。先天性巨结肠症是一种形态学上的描述，主要是因为降结肠或直肠比正常肠道更宽更大，主要导致患儿长期便秘、大便干燥等症状。可通过灌肠或饮食、儿童排便习惯的训练、中西医结合的模式进行治疗，效果显著。
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先天巨型肠的预防
本症自然转归预后差，多因营养不良或发生结肠危象死亡。根据多方资料报道，6个月内死亡率达50％～70％。新生儿多死亡于肠炎的并发症。未经治疗，活至成人者罕见；即使活至成人，仍有随时死于结肠危象的可能。近年来巨结肠病人的存活率明显提高，由于并发小肠结肠炎和败血症延误诊断和全结肠型无神经节细胞症明显广泛波及近端小肠的病人的死亡也很少，很多死亡的患儿是因伴发唐氏综合症。在手术前出现小肠结肠炎的患儿很大可能在结肠造瘘和拖出术后仍有此并发症，总的来说病人的存活率超过90%。长期随访很重要，术后大多数病人（>96%）大便可控制，2~3%出现粪污，大便失禁罕见（<1%）。有些病人（10~20%）可能出现便秘，但如用高纤维饮食和大便软化剂常能改善，大多数病人术后伴发的症状随年龄增长可逐步好转。
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