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静脉性血管瘤好发于儿童和青年,晚于毛细血管瘤,早于海绵状血管瘤。眼部表现多为眼球突出,呈慢性进展。由于病变多位于眼眶上象限,眼球突出,向外下方移动(图1)。眼球突出有一定的姿势。弓起或压迫颈内静脉时,突眼加重。虽然站立时眼球突出度有所降低,但与侧眼相比仍有凸出。这一点与毛细血管瘤相似,但与海绵状血管瘤不同,海绵状血管瘤缺乏姿势。同样与眶内静脉曲张不同的是,静脉曲张患者坐起时眼球凹陷,低头时眼球突出。静脉性血管瘤有时突眼增大,甚至突眼,并伴有球结膜水肿充血。这是由于肿瘤内出血,或者血栓形成的活塞效应,在即将完全堵塞时,积聚了大量的血液。这种眼球前突的突然加重逐渐减少,并伴有皮下或结膜下充血。静脉性血管瘤往往反复出血,往往是患者就诊的主要原因。血栓也多次发生,X线和CT追踪发现静脉结石增多。本病早期还可出现间歇性突眼,即眼球出血时眼球膨出,血液分散吸收后眼球复位,然后逐渐发展为单侧突眼。
眼眶触诊和肿瘤是第二常见的临床体征,大多位于眼眶的上象限。肿瘤表面光滑或凹凸不平。软硬适中,无压痛,可压入眼眶。头一低,肿瘤就会变大,表面出现紫蓝色。按压时,肿瘤会缩小。在老年患者中,肿瘤可以在眼眶下部触诊,但在手术中几乎总是可以在眼眶的上象限发现肿瘤的后部。如果摸不到肿瘤,就用拇指将眼球压入眼眶。球后有阻力,但比海绵状血管瘤小,缺乏弹性。
儿童视力往往无法表达,一般视力不受影响。这是因为肿瘤不仅压迫眼球,还会影响视神经。出血时,急性眶压增高,视力下降,眶尖部形成血肿,也可引起视力下降。例如,如果血液积聚或形成血凝块,压迫视神经,视力就可以完全丧失。视力丧失可在出血后立即或几小时内发生。这种出血导致的视力下降需要及时处理,否则会造成永久性失明。应在超声引导下进行穿刺抽吸,吸出血液,降低眶尖压力。如果吸力不足,出血持续,或血块已凝结,视力未恢复,应紧急手术,取出血块,止血,放置引流条。急诊科有些患者视力迅速下降到黑度?超声波发现眶尖有血肿形成。虽然穿刺抽吸出血达到3ml,但视力并没有恢复。一些病人去看医生时已经失明几个小时了。超声引导穿刺后,他们进行了眶外侧切开术,在眶尖部视神经外侧发现一个紫色血块,用刮匙取出后压迫止血。第二天视力部分恢复。眼窝前段和中段出血,虽然会造成暂时性视力下降,但很少是黑色的?眶尖血肿可能导致永久性失明。
眶内静脉性血管瘤要么发生于眶前部,要么扩散至前部,眼睑、结膜下可见紫色肿块或红色血管块。发现球结膜多位于上下穹窿内侧或内结膜下。眼睑翻过来可以看到青紫色的隆起,呈压缩缩小状。当压迫同侧颈内静脉时,巩膜表面的异常血管迅速扩张,形成片状或囊状。压力释放后,血管收缩。眼眶周围常发现异常血管,如前额、颞部皮肤下,也可侵犯额骨导致骨内血管瘤,其中有衍生血管。静脉性血管瘤可单纯侵犯眼睑和结膜,在组织病理学上与眼眶内不同。血管间纤维组织少,出现异常血管浸润,可侵犯整个眼睑层,但不引起眼球突出和眼球移位。
由于静脉性血管瘤多位于眼眶前段,除非直接侵犯眼外肌,否则早期一般不会引起复视和眼球运动障碍。如果肿瘤很大,眼球在病变方向旋转不够。血管瘤早期侵犯眼外肌,使其纤维化,引起斜视和不同程度的眼球运动障碍。内直肌和上直肌的侵犯较为常见。
静脉血管瘤质地柔软。虽然触及眼球或视神经,但很少引起眼底改变。如有出血,压迫前视神经可出现视盘水肿,压迫后视神经可出现原发性视神经萎缩。高度突眼也常见于视神经萎缩,并伴有视力下降。
因其年龄倾向明显,多发生于儿童期,有反复出血史,眶缘有软组织肿瘤,结膜、眼睑、头颈部有血管瘤,故诊断难度不大。然而,通过对深眶患者的临床检查很难确认正确的诊断,儿童期突眼有多种原因。