它可以发生在任何年龄，大多发生在30岁之前，但也可以发生在儿童期。

1.颈部、锁骨下、腋窝、腹壁、腹股沟、会阴、大腿等处是皮肤损伤的易发部位。这些区域的皮肤上可见一些直径1 ~ 3 mm的黄色或乳白色小斑丘疹，呈条状或网状排列，并伴有毛细血管扩张。也可累及内唇、上腭、鼻、胃肠道、阴道等粘膜。皮损常持续较长时间，并有对称分布倾向。偶尔，它们可能发展成慢性肉芽肿结节。皮肤变厚，柔软，略有皱纹。

2.眼病眼部血管条纹的表现可以比皮肤病变更明显，甚至仅这种表现就持续数年。眼科往往最先发现此病。典型的眼病是视网膜血管条纹，是由布鲁赫膜破裂和弹性组织变性引起的。它们通常是不同颜色(棕色、棕红色、灰色、棕灰色甚至红色)和宽度的血管条纹。视盘上有许多条纹，它们相互重合成星形。有时伴有出血或出血，视力下降，最终因视网膜硬化而失明。

3.因血管壁中层结缔组织变性、变性、破裂而导致血管疾病的消化道出血。临床常见的消化道出血，如呕血、便血或黑便。还可以看到流鼻血或者血尿。

4.心血管变化心脏变化发生在心脏瓣膜和心肌的弹性纤维中，而不是冠状动脉中。年轻患者常有心绞痛。周围血管受累，甚至出现血管钙化。约1/3的患者可有高血压。此外，还可出现少年小腿痉挛和间歇性跛行，手臂和下肢血管搏动减弱或摸不到，脉搏曲线平缓。

该病临床表现比较特殊，典型皮损出现后诊断容易成立。