病理检查:神经鞘瘤呈圆形、卵圆形或锥形，灰白色，被完整而薄的包膜覆盖，表面光滑(图3)，术中易被组织钳撕裂。有时在肿瘤的一端或一侧可见增粗、迂曲的神经干。包膜内部灰白色，质嫩，脆软，中间有黄色软化灶，可用刮匙清除。偶见肿瘤囊性变，肿瘤包膜内只有薄层肿瘤组织，呈浆液性。如果肿瘤含纤维较多，则肿瘤较硬，囊肿较厚。眼眶深部总是附着在视神经、肌腱或眶壁上。一般是早期突破神经干膜，长在初级神经上。在小神经内，可沿纤维向远端扩散，增厚直至形成肿瘤。

显微镜下，肿瘤细胞根据排列方式可分为AntoniA和AntoniB。前者肿瘤细胞呈梭形，细胞膜不清，胞浆嗜酸性染色，细胞核呈杆状，细胞紧密排列成束。束细胞的细胞核排列整齐，呈栅栏或游行状(图4)。有时肿瘤细胞排列成漩涡状或触觉小体。肿瘤细胞外有丰富的胶原纤维。AntoniB型肿瘤细胞与A型一样，松散地散在粘液基质中，细胞间有许多小囊。

特殊染色和免疫组织化学技术有助于鉴别神经鞘瘤和神经纤维瘤及其他神经源性肿瘤。网状纤维染色显示散在纤维平行于肿瘤细胞的长轴。在AntoniB粘液基质中Alcian为阴性，但神经纤维瘤为特征性阳性，S-100蛋白和Bodian轴突染色通常为阳性。电镜显示许旺细胞有长的细胞突起，细胞质中有细小的网状纤维。

1.超声探查A超声显示肿瘤呈规则内反射，中度或低度；如果病灶内有液化，则在多个高反射之间显示多个低反射峰。b超显示肿瘤主要位于肌锥内，病灶呈圆形或椭圆形，边界清楚，内部回声较少。一些肿瘤可能有圆形或不规则的液体暗区(液化腔)，声音衰减较小，可压缩性轻微(图5和6)。CDI显示病变内有丰富的血流信号。

2.CT扫描典型神经鞘瘤多发生于眼眶上内侧，肿瘤通常为与眼眶长轴一致的梭形肿瘤，边界清晰光滑，可为香肠状、类圆形、分叶状或多发性肿瘤。有时在肿瘤的后端可以看到增厚的神经。

部分肿瘤合并液化腔，CT表现为低密度。在极少数情况下，肿瘤内可能有钙化。晚期肿瘤可通过眶上裂扩散至脑部。CT显示眶上裂扩大，增强显示颅内肿瘤扩散。增强CT显示肿瘤密度中等(图5和图6)。

肿瘤容易通过眶上裂向颅骨内扩散是眼眶神经鞘瘤的特点，临床上应引起重视。

3.与其他眼眶肿瘤相比，MRI对神经鞘瘤的诊断具有特征性。在MRI上，神经鞘瘤是一个界限清楚的椭圆形或长方形肿块，病变的长轴通常与眼眶的前后方向一致。这种椭圆形或梭形肿瘤常被怀疑是周围神经肿瘤。更常见的是肿瘤在锥体外，尤其是在眼眶的上部。当眶顶骨缺失时，肿瘤与大脑之间信号的丢失表明眶顶骨变薄或破坏。根据肿瘤的组织学特征，肿瘤表现为同质或异质信号。在T1WI上，肿瘤与眼外肌相比呈中等信号，与眼眶脂肪相比呈低信号。肿瘤在T2WI上呈高、中、低不同信号。肿瘤粘液成分，即B型神经鞘瘤成分，在T2WI图像上显示比A型更强的信号(图7)。肿瘤细胞成分越多，T2WI信号越低。粘液越多，T2WI信号越高，强化越明显。临床上很多神经鞘瘤可能是由于肿瘤成分复杂，MRI的信号，尤其是T2WI上的信号，是不均匀的混合信号，即低信号、中等信号、高信号。

增强后，根据肿瘤的组织学特征，增强程度不同，粘液部分比肿瘤细胞部分更强化，有助于手术切除。如果肿瘤的粘液中有太多的水状信号，则肿瘤可能没有明显的强化，这是其他肿瘤所没有的MRI信号(图6)。

囊性肿瘤是MRI诊断神经鞘瘤的特征之一。囊性部分T1WI呈水样低信号，T2WI呈高信号，增强后无强化(图8)。然而，事实并非如此。如果肿瘤的粘液中有大量的水，肿瘤的信号是一样的，实际上是实体瘤(图6)。

眼眶神经鞘瘤的另一个特点是肿瘤非常容易通过眶上裂扩散到颅骨内，呈哑铃状或花生状(图6、9)。因此，任何疑似神经鞘瘤，特别是当肿瘤已扩散至眶尖、眶上裂扩大或肿瘤复发时，应仔细行MRI检查，排除颅内扩散。