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何峰
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知识库 脉络膜黑色素瘤应该做哪些检查?
脉络膜黑色素瘤应该做哪些检查?
发布时间:2023-02-07
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1.病理检查:根据肿瘤细胞形态的不同,葡萄膜黑色素瘤可有五种病理类型:

(1)梭形细胞型:最常见的类型,由不同比例的梭形A型或梭形B型肿瘤细胞组成(图2)。由梭形A型细胞组成的葡萄膜黑色素瘤非常罕见。梭形A型细胞组成的黑色素瘤很可能属于色素痣。一般认为,梭形A型肿瘤细胞在肿瘤中所占比例越高,预后越好。虹膜黑色素瘤就属于这一类。肿瘤中的一些肿瘤细胞在血管周围成束排列,或类似于神经鞘瘤,呈栅栏状排列,因此这种排列的黑色素瘤称为“束状型黑色素瘤”(图3)。由于肿瘤细胞的这种排列主要由梭形的A或B肿瘤细胞组成,可能属于预后相同的梭形黑色素瘤的特殊排列。

(2)混合细胞型:由不同比例的梭形和上皮样黑色素瘤细胞组成(图4)。2型肿瘤细胞的比例与预后密切相关。梭形肿瘤细胞比例大的肿瘤预后较好。反之,预后差。因此,临床病理检查可将此类型分为三个亚型:梭形细胞型、梭形-上皮样细胞型和上皮样细胞型。

(3)上皮样肿瘤细胞类型:一般由上皮样黑色素瘤细胞组成的黑色素瘤大多归入此类型(图5)。黑色素瘤很少仅由上皮样细胞组成,所以当肿瘤中上皮样细胞的比例大于80%时,应考虑为上皮样黑色素瘤。这种类型的预后很差。大多数弥漫扁平生长的脉络膜黑色素瘤属于上皮样细胞型。

(4)坏死型:少见,表现为肿瘤内大量坏死的肿瘤细胞。肿瘤坏死的原因可能与供血不足或自身免疫反应有关。坏死性肿瘤细胞可引起眼内炎症反应,易误诊为葡萄膜炎或眼内炎。

(5)气球细胞型:少见。大多数肿瘤由“气球状”肿瘤细胞组成(图6)。它可能是肿瘤细胞向变性肿瘤细胞的过渡形式。

此外,葡萄膜黑色素瘤细胞之间的间质成分很少。除了大量的血管外,一般没有明显的纤维成分。梭形细胞黑色素瘤细胞中有丰富的网状纤维,而上皮样黑色素瘤细胞中网状纤维较少。

2.超微结构和免疫组化电镜显示梭形A型肿瘤细胞含有丰富的胞质丝,而上皮样肿瘤细胞仅含有少量胞质丝。梭形B细胞中粗面内质网丰富。从梭形A→B →上皮样细胞,游离核糖体和线粒体数量逐渐增多。在少数肿瘤中可以发现病毒颗粒,其意义还不完全清楚。

使用单克隆抗体S-100蛋白染色,黑色素瘤细胞通常显示阳性结果。肿瘤细胞中脱氧核糖核酸(DNA)的组成可以通过流式细胞术来确定。结果表明,异倍体细胞越多,恶性程度越高。

1.早期荧光素眼底血管造影(FFA)显示肿瘤无荧光,少数病例在无荧光背景下出现异常血管形态。动静脉期,部分肿瘤血管和视网膜血管同时出现,呈双循环。随着荧光对比时间的延长,多数病例出现高荧光亮点和毛细血管扩张。对比成像后期出现高低荧光混合的杂色荧光,染料向外扩散,部分在肿瘤周围形成高荧光晕或高荧光弧。

2.脉络膜血管造影也称为吲哚青绿血管造影(ICGA)。脉络膜黑色素瘤的ICGA可以有各种荧光表现。在其生长过程中,毒素、坏死、机械推动等都会损伤周围组织,也会影响血管的通透性。肿瘤的色素、厚度、内部血管数量、渗漏程度都会影响其荧光强度。比如对比血管和色素这两个因素,前者更重要,血管多色素少的肿瘤荧光强,反之弱。厚的肿瘤往往血管口径大,荧光可能强。

与周边脉络膜荧光相比,非色素性黑色素瘤的ICGA荧光可表现为弱荧光、强荧光或等荧光。多数病例可显示肿瘤内部血管,这是诊断本病的特征之一。这些滋养血管一般在注射染料后20s内发育完成,有大、中、小三种不同直径的不规则分支。血管壁染色可在血管造影早期几分钟内发生,血管造影中后期染料逐渐渗漏,导致肿瘤组织染色。部分肿瘤血管的直径和分支形态与正常脉络膜血管相似,但肿瘤血管的以下特征有助于区分:①肿瘤血管的随机分布;②大血管旁有不规则的小分支;③肿瘤血管壁染色;④肿瘤的血管可表现为斑驳的不规则染料渗漏,渗漏的染料可积聚在肿瘤下方的视网膜脱离腔内。轻度隆起的非色素性脉络膜黑色素瘤,由于其内部血管较少,ICGA难以显示或只能发现少量血管结构。肿瘤越厚,肿瘤血管特征越明显,可表现为血管明显扩张。一旦ICGA发现这些特征性的异常血管,就可以诊断为脉络膜黑色素瘤。轻度隆起的非色素性脉络膜黑色素瘤,由于其内部血管较少,ICGA难以显示或只能发现少量血管结构。

大多数色素性脉络膜黑色素瘤在ICGA早期和晚期表现为弱荧光,边界清楚。这种弱荧光是由于肿瘤色素、肿瘤细胞密集或肿瘤内缺乏明显血管所致,但也有部分病例晚期荧光稍强,边界模糊。这种晚期强烈荧光通常是均匀的。当色素性脉络膜黑色素瘤进一步增大,膨出增大时,此时由于肿瘤内含有较多的肿瘤血管,肿瘤色素的遮光作用相对减弱,因此肿瘤内的荧光强度增强,与无色脉络膜黑色素瘤相似。肿瘤的直径和病程,血管的染色和渗出,血管的异常形态,如发夹弯、螺旋或剪刀状改变,与无色脉络膜黑色素瘤相似。仅从ICGA很难区分它是色素性还是非色素性脉络膜黑色素瘤。

3.超声波检查

(1)A型超声:Ossoinig采用标准化A型超声探查脉络膜黑色素瘤,其表现为:①实性;②肿瘤表面波突然上升;③内部低反射率;④病理波快速自发移动。脉络膜黑色素瘤的超声衰减是显著的。A扫病理峰峰值线与基线呈45° ~ 60°,而其他眼内肿瘤缺乏这种超声特征。

(2)B超:可显示隆起2mm的肿瘤,具有以下特征:①半球形或蘑菇状;②边界:肿瘤表面有视网膜时,声像图上前缘连续平滑,接近眼球壁时消失;③内部回声:黑色素瘤的边缘血管呈窦状,故声像图前缘回声斑多而强,后缘回声斑逐渐减少,形成紧贴球壁的无回声区,称为“掏空现象”;④脉络膜小凹:肿瘤部位的脉络膜被肿瘤细胞浸润,与前方的“挖空”区相连,形成局部脉络膜,无回声。与眼轴壁相比,有一个盘状凹区,约65%的患者可见。脉络膜前部黑色素瘤体征不明显;⑤声影:肿瘤高时由于声衰减,眼球壁和球后脂肪回声低或缺乏回声区,故声影较易被低灵敏度检查发现;⑥继发性改变:可表现为玻璃体混浊和继发性视网膜脱离。肿瘤穿透巩膜后,邻近眼眶脂肪出现低回声或无回声区(图7)。

脉络膜黑色素瘤继发视网膜脱离的特点:①远距离视网膜脱离:当脉络膜黑色素瘤较小,其周边和表面视网膜脱离不明显时,常发现其对侧或对侧周边有视网膜脱离。所以要充分散瞳检查眼底,b超检查时不能漏诊对侧视网膜脱离。②水疱性视网膜脱离:多个大气泡甚至到达晶状体后部,覆盖住隐藏在山谷中的肿瘤,多发生于乳头附近的脉络膜黑色素瘤。

然而,国内外学者对肿瘤组织学类型与超声图像的关系做了大量的研究。Coleman提出大部分半球空洞是上皮样细胞,Flnd1分析了33例脉络膜黑色素瘤,仅有组织病理学数据。认为梭形细胞型、混合型和定量A-超声上皮细胞型的内部回声相似,不能通过内部回声信号的高低来区分细胞类型,内部回声与可见病变组织的着色程度无关。

(3)彩色多普勒超声(CDI):肿瘤内异常血流信号。它显示睫状后动脉直接供血,其频谱分析显示收缩期和舒张期中、高期的低速低阻血流频谱。Leib首先研究了28例脉络膜黑色素瘤患者,其中26例发现血流信号,25例在肿瘤基底部分发现明显的血流信号,为静脉血流。2例患者肿瘤后极可见睫状后动脉。Guthoff对62例脉络膜黑色素瘤患者的检查得到了与Leib相似的结论,并计算出异常血管的血流速度:PSV(18.8±7.6)cm/s,TAMX(12.3±5.3)。这一结果低于正常眼动脉,高于正常视网膜中央动脉,且血流速度与肿瘤体积无明显相关性(图8)。

4.CT多表现为突入眼内的半球形或蘑菇状均匀实性病灶,边界清楚,增强后明显均匀强化。不均匀强化的较大肿瘤可出现坏死,应与脉络膜血管瘤和脉络膜转移瘤相鉴别。

5.磁共振成像显示,脉络膜黑色素瘤中含有的黑色素具有顺磁性作用;T1WI上玻璃体内信号低,肿瘤内信号高。T2WI上玻璃体呈高信号,肿瘤呈低信号。无色脉络膜黑色素瘤的T1WI和T2WI均呈低信号。MRI显示肿瘤侵犯巩膜和眼眶组织。以及视网膜和脉络膜出血。因为出血后血红蛋白的分解产物血红蛋白的铁具有顺磁性作用,会造成假象,所以要提高警惕,避免误诊。增强扫描有助于识别。还有组织坏死、囊性变等因素也影响结果。

6.巩膜透视有两种类型:主观感知法(Wheeler法)和其他感知法。前透照器的亮点放在肿瘤对应部位的巩膜面上。如果亮点完全位于肿瘤区域,患者就没有光感,如果亮点落在肿瘤区域之外,就会有光感。后者将亮点置于疑似肿瘤的巩膜面,轻轻滑动,从充分放大的瞳孔观察其亮度。如果亮点正好在肿瘤处,瞳孔没有光,否则可以看到眼底红光。

7.放射性核素试验32P吸收试验对脉络膜黑色素瘤与眼部其他良性肿瘤的鉴别具有重要意义。因为这种测试是创伤性的,所以很少使用。

8.细针吸取细胞学对疑难病例的诊断有价值,但要考虑是否会促进肿瘤扩散。


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田亚丽
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