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樊茂蓉
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知识库 小儿先天性光敏感性卟啉症是什么?
小儿先天性光敏感性卟啉症是什么?
发布时间:2023-02-09
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君特综合征,又称君特氏病、红细胞生成性尿卟啉症、先天性红细胞生成性卟啉症等。尿卟啉原ⅲ和红细胞合成酶的活性因常染色体隐性遗传而降低。临床特征为婴幼儿尿红色,分光镜检出卟啉,临床症状如皮疹、疱疹或腹痛。


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小儿先天性光敏感性卟啉症的症状是什么
儿童先天性光敏性卟啉病综合征表现为婴儿期尿液呈红色,分光镜检出卟啉,临床症状为皮疹、疱疹或腹痛。由于这种疾病的诊断不能及时,患者往往得不到早期治疗。治疗目的不尽如人意,也没有专门的治疗方法,主要是一般的对症治疗。平时避免阳光直射,避免其他刺激可以缓解孩子的症状。注意饮食营养均衡,多吃富含维生素的食物,可以增强机体免疫力。这种疾病的危害将是巨大的。如果皮肤暴露在强烈的阳光下,不仅会发红,还会出现水疱、溃疡和疤痕,甚至会造成严重的皮肤畸形。严重者可出现手指、耳朵、鼻子坏死脱落。
李红冬
发布时间:2023-02-14