1.临床症状如果脉络膜黑色素瘤位于眼底周边，早期往往没有自觉症状。如果位于后极，患者常主诉视力下降、视野缺损、视力扭曲、眼前出现黑色阴影、色觉改变、持续性远视屈光力增加等。当肿瘤增大并继发于视网膜脱离时，可能会出现严重的视力丧失。

2.临床检查

眼底改变:局限性患者早期眼底可见局部隆起，视网膜上可见灰-绿-灰-棕-深棕色的扁平肿块。一旦肿瘤突破玻璃体膜进入视网膜下，就会发生视网膜脱离。起初是固体拆离，呈半球状、蘑菇状。周围边界清晰，周围视网膜出现皱纹，后期视网膜脱离明显扩大。弥漫型患者早期无明显眼底升高。由于大部分玻璃体膜完好无损，视网膜很少受到影响，有时眼底只有少数陈旧性视网膜脉络膜病变，容易被忽视。

视网膜脱离的程度不一定与肿瘤的大小和发展阶段平行，但原则上不存在空洞。

眼压:开始时正常或低。随着肿瘤的增大，晶状体和虹膜被肿瘤向前推，堵塞前房角，引起房水循环障碍，眼压升高，继发青光眼。

炎症:由于肿瘤组织毒素的刺激，可发生葡萄膜炎和视神经炎。

血管:有时在增大的瘤头内的肿瘤组织中可隐约看到增大的血管。有时会发生自发性球内出血。

眼外转移:由于肿瘤增大，可侵蚀巩膜的薄弱点，如巩膜上的血管、神经导管等，并向眼球外、眶内移动，引起眼球突出，进而侵犯邻近组织。

全身转移:多为血源性转移，常见于肝脏、皮下组织、中枢神经系统、肺、胃、骨髓等。

整个病程大致可分为眼内期、继发性青光眼期、眼外播散期和全身转移期四个阶段，但四个阶段的演变不一定是渐进的。比如有的病例在青光眼期之前就有眼外播散或全身转移。临床所见与病程不同，表现也不同。

(1)眼内期:肿瘤生长有结节型和弥漫型两种，所以眼底也有不同的表现。

①结节状生长:肿瘤起源于脉络膜血管。受外巩膜和内布鲁赫膜的限制，初期只能在脉络膜平面周围缓慢扩张，呈低凸起、圆形或类圆形灰黄色甚至灰黑色斑块，覆盖其上的视网膜无明显变化。此后，肿瘤处的脉络膜增厚，凸起增大，视网膜从后面被顶起。色素上皮层部分萎缩，部分增生，使肿瘤表面的视网膜出现凹凸不平，色素紊乱。Bruch一旦突破膜和色素上皮层，肿瘤失去原有的局限性，在视网膜神经上皮层下迅速生长，形成头大颈窄底宽的蘑菇状肿块。视网膜肿胀，肿瘤颈部斜坡处因积液形成浆液性脱离。在重力的影响下，视网膜下液可向下沉积，在距肿瘤一定距离处发生低度视网膜脱离(图1)。

在少数早期病例中，虽然肿瘤较小，但对侧锯齿状边缘已发生视网膜脱离。富克斯称之为“口腔锯齿脱离”，认为在诊断上颇有意义。口腔锯齿脱落的机制尚不清楚。

由于肿瘤生长迅速，血供紊乱，大量肿瘤组织坏死，可诱发严重的眼内炎症或眼压升高，部分合并玻璃体积血。此时眼底已经看不透了。

少数肿瘤起源于仍在巩膜导水管内的那段睫状神经，或肿瘤的起源非常接近巩膜内涡静脉的通道。此时肿瘤可迅速扩散出眼外而不引起上述眼底改变。

②弥漫性生长:此型少见。Shields报道在3500例脉络膜黑色素瘤中，弥漫性生长111例，占3%。肿瘤沿脉络膜平面发展，生长缓慢，病程长。外层逐渐占据整个脉络膜层，呈弥漫性扁平团块，厚度3 ~ 5 mm，不超过7 mm..Bruch膜大部分是完整的，视网膜很少受累，视网膜脱离只在个别病例中发现。当肿瘤没有损伤黄斑时，它仍然保持良好的视力。

这种ⅰ型肿瘤容易发生眼外转移，可能是由于其进入脉络膜上腔早，范围广，破坏巩膜或沿巩膜神经血管通道扩散所致。预后较差，3年和5年肿瘤转移率分别为16%和24%。眼球摘除后的5年死亡率为73%。

(2)青光眼期:早期不仅眼压低，有时还会降低。当肿瘤生长并占据球内一定空间时，眼压升高就很好理解了。然而，在某些情况下，由于肿瘤较小，眼内压(IOP)显著增加。其原因很可能与肿瘤位于静脉附近(尤其是涡静脉)引起的静脉回流障碍有关，也可能是肿瘤坏死或肿瘤细胞在虹膜和角膜内扩散引起的炎症反应所致。Shields研究了2111名葡萄膜黑色素瘤患者。2%的脉络膜黑色素瘤发生继发性青光眼，新生血管性青光眼最常见，其次是晶状体虹膜膈前移引起的闭角型青光眼。此外，还可出现溶黑素性青光眼和溶血性青光眼。

(3)眼外播散期:经巩膜血管播散，即穿巩膜并为肿瘤播散提供通道的涡静脉等血管和神经称为巩膜血管。静脉是脉络膜黑色素瘤向眼外扩散的最重要途径。肿瘤直接侵犯穿透巩膜，向球外扩散。如果刺穿赤道后方，长入眼眶，就会表现为眼球突出，球结膜水肿。它可以在短时间内损害眶壁和副鼻窦，并侵入大脑。通过视神经筛板沿血管、神经、导管向后扩散极为罕见。如果穿刺点在眼球前段球壁，穿刺点往往在睫状体扁平部的相应位置。脉络膜黑色素瘤的眼外播散并不少见，文献报道的发病率为10% ~ 23%。

(4)全身转移:主要是血行转移，肝转移最早也最常见，其次是心肺；中枢神经系统很少见。

在整个病程中，肿瘤的全身转移可导致死亡。越是晚期，全身转移率越高。据统计，早期肿瘤33%有全身转移，44%有青光眼，91%有眼外播散。如果术后有复发，死亡率100%。

随着临床技术的不断提高，脉络膜黑色素瘤的正确诊断率明显提高。所有的临床资料都要综合分析，仔细判断。

除了详细询问病史和临床症状外，详细的临床检查，尤其是眼底镜检查可作为诊断依据，以下情况必须注意。

1.肿瘤早期，部分病例可出现视觉扭曲变色，部分病例出现远视程度持续加重，提示后极部脉络膜有占位性病变，推动视网膜向前。

2.视野检查恶性黑色素瘤的视野缺损大于肿瘤的实际面积。蓝色视野缺损大于红色视野缺损。

3.脉络膜黑色素瘤附近的角膜知觉可以通过检查眼睛的前段来降低。巩膜和虹膜附近的血管可以扩张。虹膜可合并虹膜痣、虹膜新生血管、瞳孔缘色素外翻。肿瘤坏死时，可并发虹膜睫状体炎、前房积血、前房积血等。

4.巩膜透视的诊断价值不可靠。比如视网膜色素上皮层的积血也能遮住光线，光线也能穿过体积小或囊状色素少的肿瘤。

5.FFA综合分析早期、动静脉期、晚期血管造影全过程，注意与脉络膜血管瘤、脉络膜转移癌的鉴别。

6.超声探查可发现肿瘤的立体声像图。在检眼镜无法检查屈光间质混浊，或伴有严重视网膜脱离且肿瘤被其覆盖时，更有价值。但是这个地区