胚胎型横纹肌肉瘤ⅰ型的肿瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成，相当于胚胎发育早期(7 ~ 10周)的横纹肌母细胞。其特征是肿瘤细胞与粘液基质的弥散分布。胚胎型横纹肌肉瘤的治疗方法有哪些？

(1)原发肿瘤应广泛切除，包括周围正常组织的切除。首次手术应尽可能通过冰冻切片检查手术切缘，根据冰冻切除报告决定进一步的广泛切除。横纹肌肉瘤有时可沿肌肉间纵向浸润生长数厘米。所以根治手术的范围包括肿瘤区域的整束肌肉，肢体肉瘤要沿着受累肌肉的起止点切除。这与其他软组织肉瘤手术不同。但根据临床经验，当肿瘤较大时，往往会累及几束肌肉。此时肌肉的横向侵犯明显比纵向侵犯更明显。因此，切除横向患处以外3cm的正常组织更为重要。同时要注意深面的立体切除。最近在临床上发现，有些横纹肌肉瘤并没有严格按照起止点切除，但也有长期治愈的病例，可能与肿瘤分期、年龄、分型有关。在将来，应该制定出区分这种肿瘤的具体方案。

(2)补充广泛切除:如果第一次治疗被误认为良性切除，或手术切除不完全，切缘阳性，要及时进行补充广泛切除。如果条件和解剖限制，应加放疗或化疗。对于较大的肿瘤和位于鼻腔、咽喉、盆腔等深部组织的肿瘤，术前应给予放疗或化疗。放疗剂量为4500 ~ 5000 cgy/5周，手术应在化疗后3周进行，以免粘连严重，造成手术困难。过去许多涉及血管和神经的病例被截肢，但疗效不理想，如术前动脉插管化疗，氮芥3 ~ 4 mg，氮芥总量30 ~ 45 mg，每日1次，化疗后2 ~ 3周，术中内外照射。近年来，阿霉素30mg，每天一次，连续三天，已被广泛应用，也可取得良好效果。最近我院开始使用吡柔比星和顺铂的动脉化疗，取得了良好的效果。临床经验提示，如果化疗后两周内肿瘤不缩小，疗效不好。如果肿瘤侵犯多组肌肉，累及血管和神经，只有在综合治疗无效的情况下才考虑截肢。近年来，截肢比例逐年下降。如果截肢，要在肿瘤区域肌肉起点以上，否则容易复发转移。为了提高生活质量，术中应尽可能保留组织器官的功能，如眼眶肿瘤确诊后的放疗、化疗等。眶内容物切除不应作为首选，子宫切除、膀胱切除、阴道切除、直肠切除等也应适当考虑。以及生活质量。

(3)当肿瘤伴有淋巴结转移时，应进行肿瘤切除和淋巴结清扫。颈部肿瘤很少有颈部淋巴结转移，一般不能常规清洗。约20%的泌尿生殖系肿瘤有腹膜后淋巴结转移，应常规清扫。睾丸周围型肿瘤约40%有腹膜后和主动脉旁淋巴结转移，应在患侧进行腹膜后和主动脉旁淋巴结清扫，同时进行对侧探查。如果对侧探查为阴性，则不需要解剖。