不典型眼眶炎性假瘤应与下列疾病相鉴别:

甲状腺相关眼病:眼球突出，眼外肌增大，腹肌肥大，边缘清晰光滑，肌腱无增粗。结合甲状腺生化检查和临床表现，可以鉴别。

腺淋巴瘤:常包裹眼球外壁，可侵犯整个泪腺，可轻度强化。鉴别诊断困难时需要穿刺活检。

视神经脑膜瘤:表现为视神经周边不规则增粗增厚，边缘有条状或环状钙化，肿瘤可明显强化并包围未强化的视神经。

肉芽肿:眶内软组织病变，在激素治疗无效时，应与嗜酸性肉芽肿、真菌病、结节病、血管炎系统性病变相鉴别。