商建伟
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小儿苯丙酮尿症治疗够容易复发吗
发布时间:2023-02-14
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苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传病。主要是由于缺乏苯丙氨酸酰化酶,不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸,导致血液、脑脊液和各种组织中苯丙氨酸浓度升高。但是,苯丙氨酸及其旁路代谢产物在脑组织中高浓度积累,容易导致脑细胞损伤。所以主要采用低苯丙氨酸饮食,需要终身治疗,对患者更有利。如果治疗能持续到青春期以后,效果会更好。因此,在治疗期间必须定期检测苯丙氨酸的浓度,并应采用低苯丙氨酸饮食。所以不容易复发。如果在整个治疗过程中没有规律地坚持低苯丙氨酸饮食,苯丙氨酸的浓度就没有监测到,因为浓度过高或过低都会影响生长发育。而且直到青春期后才坚持治疗,所以很容易复发。所以苯丙酮尿症一定要终身采用低苯丙氨酸饮食,效果最好。
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