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徐艳娟
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知识库 肝淀粉样变性如何诊断
肝淀粉样变性如何诊断
发布时间:2023-02-09
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根据临床症状和辅助检查的常见诊断,95%以上的肝淀粉样变患者有肝脏受累,常表现为肝肿大、腹胀、厌食,少数可表现为严重的肝肿大。根据症状、体征和辅助检查,可初步诊断淀粉样变。最终的诊断依赖于组织活检。皮肤和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法。其他活检部位包括牙龈、神经、肾脏和肝脏。对于怀疑原发性肝淀粉样变的患者,可以直接进行肝活检。对于肝脏明显肿大的淀粉样变患者,由于肝包膜紧张,肝穿刺可能导致肝破裂或肝出血,临床上要注意。大多数胃和直肠粘膜活检对系统性淀粉样变患者是安全有效的。


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肾淀粉样变性的临床诊断
淀粉样变性是指以慢性细胞外不溶性纤维丝蛋白沉积的均匀、无定形物质为特征的一组病变的统称。临床上分为原发性和继发性淀粉样变两种。前者无基础病因,后者常继发于慢性炎症或感染性疾病(如结核、骨髓炎、支气管扩张、肺脓肿等)、肿瘤(多发性骨髓瘤、何杰金病等),少数见于遗传性家族性疾病(如家族性地中海热)。目前多以免疫组化特点分类,原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤所致的淀粉样蛋白为AL淀粉样蛋白,继发性淀粉样变则为AA蛋白。淀粉样物质可在体内各器官和组织的血管壁内沉积,产生多器官病变,肾脏是最常见的受累器官。这种由淀粉样物质沉积在肾脏引起的肾脏病变。称为肾淀粉样变性。
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