痛性眼肌麻痹的两个主要症状是疼痛和眼肌麻痹。引起类似症状的疾病有以下几种，需要鉴别。

1.颈内动脉瘤位于海绵窦附近，可造成第三、四、六脑神经和第五脑神经第一分支的单侧损害，导致偏头痛后眼球突出、结膜水肿和眼肌麻痹。最常见的表现是蛛网膜下腔出血。动脉瘤出血占80% ~ 91.3%，所以脑脊液是血性的。脑血管造影可以显示鉴别诊断并不困难。

2.眼肌麻痹偏头痛偏头痛发生在眼肌麻痹之前。疼痛位于前额顶部或额眶区。它是阵发性搏动性疼痛或跳跃性疼痛，而不是持续性针刺样或撕裂样疼痛。第三脑神经损害常见于眼肌麻痹，其他脑神经很少受累。脑血管造影呈阴性。

3.病理学上，眼眶炎性假瘤是一种非特异性肉芽肿，类似于Tolosa-Hunt综合征。眼眶假瘤的临床表现主要是眼球突出，疼痛隐痛。眶区可触及坚硬或条索状肿块，伴有眼睑和结膜水肿。大约1/3的患者是双侧的。b超显示眼眶肿块影，眼外肌肥大。

4.鼻咽肿瘤鼻咽癌多发生在咽后壁。由于其隐蔽性，颅底常先于局部症状被侵犯，35% ~ 40%的病例引起眼神经症状。

5.颈动脉海绵窦瘘该病以眼球突出、眼球搏动和颅内杂音为特征，可伴有眼肌麻痹、结膜充血水肿、视力障碍、头痛和眼痛。多数患者有头部外伤史，可通过颈动脉血管造影鉴别。

6.糖尿病性眼肌麻痹这类患者有典型的糖尿病临床症状，可通过空腹血糖和葡萄糖耐量试验来鉴别。