脉络膜恶性黑色素瘤逐渐降低患者的视力。眼底检查可见灰褐色或灰黑色半球形或蘑菇状实性隆起，巩膜透视检查阳性。超声波检查显示眼部有实性占位病变，可有脉络膜凹陷和空洞控制。FFA显示早期动脉期或静脉期出现特征性的“双环征”和杂色高荧光，后期逐渐融合成片。MRI显示T1加权像相对于博瑞体为高信号，T2加权像相对于玻璃体为低信号。可以通过增强剂来增强。那么我们应该如何诊断这种疾病呢？

诊断要点:

1.全身详细检查排除了全身转移或者是全身原发肿瘤转移到脉络膜。如果是脉络膜恶性黑色素瘤全身转移，95%以上是肝或肺转移。

2.另一只眼应做常规散瞳眼底检查。虽然脉络膜恶性黑色素瘤通常是单眼，但另一只眼的检查对鉴别诊断非常有利。例如，年龄相关性黄斑变性和变性视网膜脱离大多是双侧的。当另一只眼显示病变时，需要注意的是，怀疑是脉络膜黑色素瘤的那只眼可能不是真正的黑色脊索瘤，而是对称性眼底病。

3.注意脉络膜恶性黑色素瘤影响眼前段的表现:巩膜表面局限性血管扩张、虹膜向前膨出、晶状体不全脱位、晶状体局限性混浊、房水细胞及肿瘤坏死或继发性出血引起的前房积血等。但是这些表现很少见。

鉴别诊断:据报道，约有10%的脉络膜恶性黑色素瘤患者由于与其他病变相似而未能得到及时诊断。取而代之的是摘除眼球后病理检查确诊为恶性黑色黑色素瘤。另据报道，脉络膜恶性黑色素瘤因其屈光间质混浊而容易误诊或漏诊。Shields等人回顾了1962年至1969年美国5 889例脉络膜恶性黑色素瘤病例。诊断主要依靠眼底检查，误剜率达20%。希尔兹在应用现代辅助检查工具后得出结论，威尔斯眼科医院的误诊率仅为1.9%。然而，即使在美国，基层医院介绍的脉络膜恶性黑色素瘤疑似病例中，也有50%以上不是脉络膜恶性黑色素瘤。因此，脉络膜恶性黑色素瘤的鉴别诊断非常重要。临床上应与以下类似脉络膜恶性黑色素瘤的病变相鉴别。

脉络膜恶性黑色素瘤的病理变化

1.肿瘤病变:眼部许多良恶性肿瘤可与脉络膜恶性黑色素瘤相似。常见的有:

(1)脉络膜黑色素细胞痣:黑色素细胞痣的厚度一般为2mm，其边缘从正常的周围组织中突然隆起。表面有边界不清的橙色色素，伴有较多的视网膜下液。定期观察肿瘤的增大。FFA前期表现为斑驳的高荧光，后期光点逐渐融合不消退，部分有典型的“双环征”。

(2)脉络膜血管瘤:脉络膜血管瘤通常呈红色，低膨出，极少呈蘑菇状，FFA动脉前期或动脉期脉络膜大血管高荧光阴影，ICGA早期(10-20S)可见小血管网。整个肿瘤在30秒至1分钟内完全充盈，呈现显著的高荧光，6-10分钟后荧光逐渐消退。30min左右，多数出现“洗出”现象，即由于血管瘤具有血流阻力低、流速快的特点，后期瘤体荧光消退快且低于正常部分，后期快速流动的荧光进出瘤体，呈现洗出现象。A型超声表现为高空波和高内反射波，B型超声表现为高内反射回声，无脉络膜凹陷征。脉络膜恶性黑色素瘤常呈圆顶状或蘑菇状，早期FFA无血管瘤样高荧光。超声波有不同的特点。

(3)脉络膜转移癌:转移癌通常为无色扁平肿块，多为暗黄色，可发生于双眼或呈多灶性。合并的视网膜下液广泛分散，可发现转移灶。

(4)脉络膜骨瘤:多见于30岁以下的年轻女性，20%为双侧，多位于视乳头，生长于视乳头周围。它们呈橙色，边界清晰，超声和CT可以发现特征性的骨质变化。

(5)视乳头黑色素瘤:呈黑色，边界清楚，定期观察一般不会增大。FFA显示阴影荧光。

(6)其他:如视网膜血管瘤、脉络膜神经鞘瘤、脉络膜平滑肌瘤和平滑肌肉瘤，以及视网膜色索上皮病变如先天性视网膜色素上皮增生、反应性视网膜色素上皮增生、视网膜色素上皮腺瘤和腺癌等。

2.出血性血管疾病:视网膜色素皮下出血等病变因颜色深黑，容易误诊为脉络膜恶性黑色素瘤。最常见的是年龄相关性黄斑变性，其次是视网膜色素上皮或神经上皮出血性脱离。年龄相关性黄斑变性通常是双侧的，视网膜下出血和渗出以黄斑为中心。出血容易突破视网膜内界膜，引起玻璃体积血，在脉络膜恶性黑色素瘤中非常少见。凸起程度不高，最好的辨别方法是FFA。FFA显示黄斑出血为掩蔽荧光，伴有脉络膜新生血管。出血性视网膜色素上皮脱离也可与脉络膜恶性黑色素瘤相似，但出血性视网膜色素上皮脱离FFA表现为掩蔽性低荧光，当出血逐渐吸收时，眼底表现为淡黄色纤维组织。

3.炎性病变:后巩膜炎有时类似于脉络膜恶性黑色素瘤。但后巩膜炎常伴有眼部炎症。眼底检查显示视网膜有褶皱，其颜色与脉络膜背景一致。激素治疗后，病变很快消退。巩膜透视可以透光。此外，脉络膜和视网膜的肉芽肿性炎症，如外伤、肺结核和结节病，容易与脉络膜恶性黑色素瘤混淆。这种病变通常伴有炎性改变，如房水、玻璃体混浊，病变呈黄白色。FFA前期荧光低，后期荧光高。

4.脉络膜脱离:侧支脱离常发生于外伤或手术后，常为多叶性，眼部凹陷。巩膜透视显示透光，但出血性脉络膜脱离不透明。彩色多普勒超声可以做出区分:出血性脉络膜脱离显示无血供；恶性黑色素瘤往往血供丰富。临床难以区分时可做32P吸收试验。

5.其他葡萄膜渗漏综合征、孔源性视网膜脱离、玻璃体积血、眼眶肿瘤引起的眼球压迫等。有时会被误诊为脉络膜恶性黑色素瘤，但只要认识到每个病变的特征，就不难识别它们。另外，结膜痣和前巩膜葡萄肿容易误诊为脉络膜恶性黑色素瘤眼外转移，要注意区别。

通过以上的介绍，相信大家对脉络膜恶性黑色素瘤的诊断有了一定的了解。希望患者一旦发现以上症状，立即去医院治疗，以免病情进一步加重。