视网膜母细胞瘤的临床表现与肿瘤的部位和分期无关。

第一，当是泪液期时，肿瘤局限于泪液内，可以发生在视网膜的任何部位，生长相对较慢。如果肿瘤位于外周部分，初期可能没有症状和体征。当其积聚在后极部时，瞳孔区可能出现黄白色反射，即白瞳症或斜视或弱视，被发现。

第二，青光眼阶段。是肿瘤体积增大导致眼压升高所致。幼小的婴儿会哭闹不安，可见眼球充血，角膜水样，肿胀的眼球膨出，角膜增大形成靶心。眼科检查发现广泛的脉络膜侵犯。

第三个区别是眼外期。肿瘤生长迅速，刺穿巩膜或角膜突出眼球。或者视神经或巩膜导水管向框架内扩散，使眼球向前突出。

第四，远处转移瘤沿视神经侵犯脑部，或沿淋巴管转移至局部淋巴结或通过血管引起全身转移。