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病理检查:大体标本中的皮样囊肿呈圆形或椭圆形,少数呈哑铃状,囊壁光滑。当病变被切开时,在囊腔周围可以看到一层薄壁。里面有油臭的皮脂腺和数不清的毛发。显微镜下,典型的皮样囊肿为圆形或椭圆形结构,囊肿内衬角质化复层上皮。在某些情况下,囊肿内衬立方上皮(包含杯状细胞)。这个囊肿被认为是从结膜上皮分化而来的。皮样囊肿的两个主要特征是皮样附件(图9),例如在囊壁和腔中存在毛发和皮脂腺。
约38%的眼眶皮样囊肿表现为慢性肉芽肿性炎症,毛发周围常有异物巨细胞反应。如果囊肿因外伤破裂或之前手术切除不完全,这种炎症特别容易发生。
1.X线检查显示较大的眼眶皮样囊肿在标准Kjeldahl位(20°后前位)和Warburg位(45°后前位)都能显示。眶缘肿瘤位于骨表面,长期压迫可形成凹陷,X线可见圆形低密度区。眼眶深部皮样囊肿多位于骨膜外,压迫骨壁形成骨凹陷或洞;另一方面,囊肿刺激骨膜增生,X线可显示低密度区周围有硬化环(图10),多位于眼眶外上象限,是典型的皮样囊肿X线影像。这种硬化环在其他伴有骨丢失的眼眶疾病中是不存在的,如机化血肿、朗格汉斯组织细胞增生症、浆细胞骨髓瘤等。部分慢性黏液囊肿也可表现为眶缘硬化,但程度较皮样囊肿轻,更明显的是筛纸板缺失。
2.超声检查由于皮样囊肿内含物不同,其回声表现也不同。a型超声显示部分病例在眼球壁高波峰后有一个无回声的扁平切面,为囊内液,说明病变内无回声界面,但多数囊肿有高低不一的波峰。
b超探查有以下特点:①肿块多位于眼眶上方;②呈圆形、半圆形或不规则形,因为大多数囊肿位于窝内;③边界清晰;④由于囊内容物的成分不同,肿瘤内的回声可能不同。囊肿内液体和角蛋白混杂,呈多回声,强回声,分布不均匀,应与海绵状血管瘤鉴别(图11);当囊液包围囊壁脱落时,说明强回声光团被液体暗区包围;如果包膜内容物为均匀液体,则显示液体暗区,真的表皮样肿瘤显示此图像;⑤声音衰减不明显,并伴有囊性效应,囊壁后回声较强,甚至强于囊壁前回声;⑥有明显的可压缩变形。根据以上特点,大部分病例可在术前作出准确的组织学判断。
彩色多普勒超声显示,由于缺乏血管,囊肿内看不到彩色血流,这是区别于其他实体瘤的重要标志。
3.由于皮样囊肿成分复杂,继发变化多样,CT扫描是眼眶肿瘤最具特征性的病变。
(1)特殊位置:多位于眼眶上象限,骨膜下间隙,呈圆形或半圆形。
(2)病灶内密度多样化:①低密度和高密度混杂;②有高密度面和低密度面;③均匀高密度;④均匀透明区。低密度区为囊内脂肪像,CT值为负值,最低为-61HU,高密度区为囊壁的脱落物和毛发像,CT值最高为77HU。
(3)静脉注射泛影葡胺等造影剂后,呈环状强化:即囊壁含有可强化的血管,而内容物缺乏的血管不能强化。
(4)眶壁指凹陷样凹陷或窝形成:窝内可见骨嵴,或可形成骨孔(图12),颅内或颞窝存在同样的低密度区。其他眼眶恶性肿瘤,如泪腺腺样囊性癌,有时表现为凹陷性骨质破坏,但缺乏骨质增生和低密度区,可与皮样囊肿相鉴别。
(5)眶壁部分缺失:肿块呈哑铃状。
(6)囊壁上可见钙质沉着,通常发生于巨大囊肿。
4.MRI检查显示病灶形态与CT一致,病灶区信号异常。囊壁主要由纤维组织构成,T1WI和T2WI上信号强度较低,这是由于纤维组织T1长,T2短。囊肿中的信号强度根据其成分而变化。同时有汗液和皮脂的人在T1WI和T2WI上表现出高信号强度(图13)。如果其中有大量囊壁脱落和毛发,则表明高、中、低信号强度交替或杂色。哑铃状皮样囊肿可见颞窝或颅骨异常信号区,在T2WI上可清晰观察。对于骨骼的变化,核磁共振不如CT扫描。