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国红
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知识库 类脂质蛋白沉积症是什么?
类脂质蛋白沉积症是什么?
发布时间：2023-02-09
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类脂蛋白沉积症，也称为Urbach-Wiethe病和皮肤粘膜透明变性，是一种罕见的遗传病。常发生于婴儿，主要在皮肤、粘膜或内脏器官有无定形的嗜酸性透明物质沉积。临床表现为眼睑增厚、肘膝黄色瘤样斑块伴声音嘶哑。


本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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类脂质蛋白沉积症能治好吗
类脂蛋白沉积症是可以治愈的。经过正规治疗，大部分患者可以缓解症状，基本不复发，对寿命基本没有影响。脂质样蛋白沉积症是由于组织中磷脂蛋白、甘油三酯、中心脂肪等透明物质沉积而引起的皮肤斑点、粘膜浸润斑、舌增大、腮腺肿大等表现，出现声音嘶哑、眼部皮肤增厚、口腔斑块。应立即就医，通过组织病理学检查明确诊断并及时治疗。可以选择胡萝卜素疗法、窄谱紫外线照射、物理疗法来提高对光的耐受力，治疗效果一般都不错。日常生活中要注意避免接触感光物质和阳光暴晒。患有此病的家庭成员应认真进行婚前检查、孕前检查、遗传咨询等。，从而减少类脂蛋白沉积症的发生。
张久亮
发布时间：2023-03-18
 
如何治疗类脂质蛋白沉积症
类脂蛋白沉积症可以用药物治疗，如胡萝卜素。对于呼吸困难、窒息的患者，可选择手术进行气管切开或窄谱紫外线照射，提高对光的耐受力。脂质样蛋白沉积症必须及时治疗以缓解症状。如果不及时治疗，可能会导致肝损伤和胆囊炎，甚至危及生命。脂质样蛋白沉积症是由于磷脂蛋白、甘油三酯、中枢脂肪等透明物质沉积而引起的皮肤瘢痕、声音嘶哑、舌肿大、腮腺肿痛、脱发等。如出现上述症状，应及时就医，通过组织病理学检查明确诊断并及时治疗。目前没有针对脂蛋白沉积症的特殊治疗方法，主要是通过药物减轻皮肤损伤、避免阳光照射和对症治疗。日常生活中，脂肪营养不良患者应避免使用和接触感光物质，如感光食物、香菜、韭菜、芒果等。，避免日晒，涂防晒霜。
张印星
发布时间：2023-03-18
 
类脂质蛋白沉积症的诊断流程是什么
脂蛋白沉积症的诊断过程是以日常表现异常为基础，改进相应的检查得到诊断，因为根据是否有声音嘶哑，甚至窒息，吞咽困难，舌头肿大，腮腺反复肿痛，皮肤明显角质化突出皮肤，黄褐色结节等即可作出诊断。看皮肤科医生，完善组织病理学检查和头颅X线检查，检查病变是否角化增厚，有无特异细胞。头颅X线检查的目的是确定脂肪增多症是否累及颅骨，以及颅骨内是否出现钙化。药物胡萝卜素和紫外线照射理疗可以用来提高对光的耐受性。窒息的人接受气管切开术。脂蛋白样疾病是一种遗传病。一定要提高婚前体检和孕前体检的意识，注意日常防晒。
吴春波
发布时间：2023-03-18