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彭华
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知识库 肝淀粉样变性遗传吗
肝淀粉样变性遗传吗
发布时间：2023-02-09
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肝淀粉样变是遗传的。淀粉样变是一种常染色体显性遗传病，会变性和遗传。肝脏淀粉样变是指由于免疫功能异常、蛋白质代谢过少或结缔组织变性分解而形成过多的淀粉样纤维。淀粉样纤维在生理溶液中的溶解度很低，导致其在组织和细胞外沉积，从而引起肝脏受压、萎缩和功能障碍。而且其他异常蛋白也能与这些组织器官发生特异性免疫反应，进一步引起其他并发症。这种病目前没有特别好的治疗方法。除了用护肝药物治疗肝病，就是对症治疗，防止并发症影响日常生活甚至危及生命。


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肾淀粉样变是一种罕见的系统性疾病。发现早年这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉，但实际上主要是不溶性纤维蛋白。肾淀粉样变是一种全身性疾病，其他器官也可能受累。由于受累器官不同，临床表现也不同，蛋白尿和低蛋白血症水肿是肾脏的主要表现。随着病情的发展，出现进行性肾功能衰竭。一半以上的病人有氮血症，他们死于尿毒症。原发性淀粉样变性的特征是体重减轻、疲劳和多器官受累。继发性肾淀粉样变肾病的症状常常被原发症状所掩盖。肝脏是主要的受累器官，有肝脾肿大、肝区疼痛、肝功能减退和门静脉高压。肾淀粉样变可由原发性、继发性、家族性和血液透析相关疾病引起。到目前为止，还没有发现遗传倾向。
王东
发布时间：2023-01-10