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李奇蕊
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知识库 回旋状脉络膜视网膜萎缩可以并发哪些疾病？
回旋状脉络膜视网膜萎缩可以并发哪些疾病？
发布时间：2023-02-08
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脉络膜萎缩可导致继发性白内障，尤其是后极性白内障。几乎所有的患者都在20岁时发生后囊下白内障。更多的患者有不同程度的近视，而且是进行性的。此外，还可能存在其他缺陷，如视网膜色素变性、黄斑变性、色盲、虹膜萎缩、眼球震颤、斜视和先天性黑变病。、手指有蹼、幼稚、运动障碍、肌营养不良、智力低下、轻度脑电图异常、毛发改变、头发稀疏等。


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如何治疗回旋状脉络膜视网膜萎缩
目前，该病的治疗仍是一个难题。这种病是因为先天缺乏某些酶，发现这些酶是0KT和0AT。因为鸟氨酸这种酶不能转化为谷氨酸而存在于血液中，所以回旋状脉络膜视网膜萎缩是一种与氨基酸代谢紊乱有关的遗传性疾病。通常从赤道开始，向中心和周边延伸，最后累及眼底大部分，可引起严重的视觉功能障碍。限制鸟氨酸转化，主要是限制精氨酸饮食，可以降低血浆鸟氨酸水平。鸟氨酸不是氨基酸，但在体内可以由精氨酸转化而来。因此精氨酸可以被精氨酸酶消除，从而消除鸟氨酸的来源，防止鸟氨酸的产生。低蛋白饮食可以保持较低的鸟氨酸水平，增加剩余酶的活性。抗皮炎磷酸酯用作OKT的辅酶。大剂量的维生素B6，需要补充赖氨酸、肌酸和赖氨酸，因为高浓度的鸟氨酸阻断了鸟氨酸-对羟基苯甘氨酸转移酶的活性，使肌酸合成减少。
孙正
发布时间：2023-07-19