肺动脉高压的形成有多种原因。一般来说，可以分为原发性和继发性两类。

所谓原发性肺动脉高压，是指其病因目前尚不明确，可能与个人体质有关，也可能受遗传因素影响。

所谓继发性肺动脉高压，就是可以找到明确的致病因素。比如先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症等，都可能导致肺动脉高压。

风湿性心脏瓣膜病、慢性肺部疾病如慢性支气管炎肺气肿、支气管扩张、间质性肺病、尘肺、肺纤维化、肺部肿瘤、肺栓塞等均可导致肺动脉高压。

还有一些其他疾病，如睡眠呼吸障碍、慢性高原缺氧、胸廓畸形、肺发育异常、硬皮病、红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎等。，这些都可能引起肺动脉高压。