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王伟
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知识库 如何治疗先天性肾上腺皮质增生症
如何治疗先天性肾上腺皮质增生症
发布时间：2023-02-18
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先天性肾上腺皮质增生症是一种常见的常染色体隐性遗传病，是由于皮质类固醇合成过程中所需酶的先天性缺陷所致。维持内环境稳定，及时纠正水电解质紊乱，应长期给予糖皮质激素和盐皮质激素，但应严密监测血压。其次，手术治疗，男性儿童常规不需要手术治疗。如果是雌雄同体的女婴，在6个月到1岁之间进行阴蒂部分切除或整形手术为宜。


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先天性肾上腺皮质增生症如何治愈
先天性肾上腺增生。是一种常见的常染色体隐性遗传病。是体内缺乏21羟化酶导致代谢紊乱而出现的一系列症状。它的主要问题是男子气概，和电解质紊乱与失盐。目前主要的治疗方法是没有失盐的婴儿口服皮质醇可以达到更好的抑制作用。皮质醇每天的用量大约是每平方米15到20毫克，分两到三次服用。除了高盐饮食和氟氢可的松外，还应监测一些生命体征以发现缺盐性电解质紊乱。经过紧急处理，缺盐。应给予氟氢化可的松进行一些维护。长期激素替代疗法在一定条件下可以使儿童正常生长发育。这期间要观察骨龄和内分泌状况，大部分孩子会得到很好的治疗。
孙正
发布时间：2023-02-18
 
先天性肾上腺皮质增生症
先天性肾上腺增生是一组常染色体隐性遗传病。由于类固醇激素合成过程中某些酶的先天性缺陷，使肾上腺皮质皮质醇的合成完全或部分受阻，消除了皮质醇缺乏对下丘脑-垂体的负反馈作用，促使下丘脑和垂体分泌的促肾上腺皮质激素释放，使促肾上腺皮质激素分泌增加，导致肾上腺增生。某些酶的缺乏也会导致盐皮质激素和性激素的合成障碍。根据类固醇激素合成途径中具有缺陷的酶的不同，临床症状、体征和实验室结果也不同。典型的先天性肾上腺增生，其发病率约为1/10000 ~ 1/15000，且发病率存在种族差异。主要临床特征为:肾上腺功能不全、水盐代谢紊乱、性腺发育不良。
范书英
发布时间：2023-02-18