除了病人的症状，主要还是看客观体征。普拉西多氏盘、检眼镜、裂隙灯显微镜和角膜曲率计常用于早期诊断。当疾病发展到完成期和退行期时，症状和体征明显。除上述检查外，还需使用16D镜头的眼底照相机或宝丽来照相机进行摄影诊断。你可以在照片中清楚地看到圆锥体的大小和位置，以及它与周围环境的关系。

圆锥后角膜与圆锥前角膜的区别在于圆锥后角膜的后表面曲率增大。前表面的曲率正常；然而，前角膜的前表面和后表面的曲率发生变化。

此病好发于16 ~ 20岁的年轻人，女性居多。刚开始一只眼睛经常累，后来第二只眼睛就来了。就预后而言，后者优于前者。

1.根据Duke-Elder(1946)和Eapbenb(1960)的分类，它是:

(1)前圆锥角膜。

(2)后部圆锥角膜:可分为完全性圆锥角膜和局限性圆锥角膜。

2.症状和体征

(1)前部圆锥角膜:临床常见，根据临床进程可分为4期:

①潜伏期:这一时期可无症状，临床上难以诊断。如果一只眼已确诊为本病，另一只眼检影异常(剪切红光反射)，且确诊病例的亲属检影异常，则应考虑本病的可能性。

②初期:这一阶段的临床表现主要是屈光不正。裸眼视力下降，但可以通过眼镜或隐形眼镜矫正。刚开始可能只是出现单纯近视，后来逐渐发展为规则或不规则散光，所以一直表现为近视散光。角膜逐渐向前凸出，其形状可用各种方法检查。如果用Placido盘进行定性分析，这个时期的Placido盘角膜图像会出现同心环和轴的扭曲，即角膜上方或鼻侧的环较宽，而颞下部分的环较窄。角膜中心附近的环显示不规则图像和水平轴变形，即图像呈梨形。检查时要注意这个圆盘要对准角膜中心，不能倾斜，否则结果会有偏差。此外，用角膜曲率计检查可发现有规则散光，角膜屈光力增加，曲率半径减小。该仪器不适合检测不规则散光。摄影测量是一种记录角膜形状的方法。角膜的凸起部分和倾斜部分在照片中呈现紧密的同心圆。这种方法可以提高首诊率。计算机辅助角膜地形图分析系统可以定性和定量地检测角膜形态的变化。圆锥角膜早期矫正视力可正常，裂隙灯和Placido盘检查未发现异常，但角膜地形图可发现早期病变。已经得出结论，当通过角膜地形图检查时，早期圆锥角膜的三个特征是:

A.颞下角膜变得更陡峭，其屈光力增加，并且其曲率半径减小。

B.角膜中心区域的屈光力分布不均匀且对称。

C.角膜中心与周边的屈光力差明显增大，从正常的2 ~ 3天增加到10天以上。通常，角膜的下颞象限开始会变得更陡。随着疾病的发展，角膜变得更陡峭，并延伸到下鼻象限，然后到上颞象限，但上鼻象限很少被累及。在这个阶段进行检影时，瞳孔带呈“张口状”开合，即剪影。裂隙灯检查时，角膜上皮和前弹力膜反射增强，基质层反射较弱。目前先进的Orbscan角膜地形图系统可用于圆锥角膜的早期诊断。

③完成期:典型圆锥角膜症状，即视力明显下降。除了戴隐形眼镜，普通眼镜是不能矫正视力的。随着病情的发展，初期的中央角膜感觉变得敏感，导致这一阶段的感觉迟钝，称为Axenfeld征。一些慢性角膜疾病，即使是长期佩戴隐形眼镜的人，也会出现这种症状。检查时，可以看到角膜的中心明显变薄，呈圆锥形(图1)。向下看时，视锥顶部压迫下眼睑缘，引起下眼睑缘弯曲，称为芒森征。

在裂隙灯下，可以看到光学截面是一个特殊的圆形或椭圆形圆锥体。锥顶常位于角膜中心的下部，角膜越向锥顶越薄，有时只有正常角膜厚度的1/5 ~ 1/2。在病变发展过程中，基质层会出现许多长度约2mm的垂直平行细线。这种细线像栅栏一样逐渐变大变粗，乍一看是直的，再一看是曲折的，称为圆锥角膜线，也叫Vogt条纹。其实就是基质层皱纹增多造成的垂直压线，对眼球施压即可消失。有时在锥体基部附近的皮下出现宽约0.5mm的黄褐色环，直径5 ~ 6 mm，可为完整环、不完整环或半环。瞳孔放大后，在钴蓝色灯光下非常醒目。是由含铁血黄素沉积在上皮或前弹力膜上引起的。铁被认为来自于眼泪，其典型的分布模式是由眼泪浸过球果底部造成的。这种环称为弗莱舍环，其出现率约为50%。在一些年轻患者中，角膜基质中的神经纤维明显可见，有时呈灰线状，有时呈网格状。视锥顶点附近可出现点状上皮脱落，皮下可出现点状混浊。新血管在角膜缘附近生长。

用直接检眼镜在距患眼10 ~ 30厘米处，通过5D透镜可看到圆形淡褐色阴影。但这种征象在晶状体折射率改变或核性白内障的早期也可见到，应详细检查角膜和晶状体，加以区分。因为角膜明显变形，眼底图像不清晰。

④变性期:病变角膜皮下出现玻璃样变。在视锥中可以发现疤痕形成和生长到角膜表层的新血管。在这个阶段，患者的视力明显下降，并且无法通过眼镜或隐形眼镜进行矫正。有时可出现后弹力膜急性破裂，称为“急性圆锥角膜”或“急性圆锥角膜水肿”。此时患者主诉疼痛、畏光、流泪、视力急剧下降等严重刺激症状。检查时发现结膜充血，角膜基质和上皮层急性水肿混浊。水肿的范围往往预示着后弹力膜破裂的大小。破裂越大，水肿和混浊的范围越广。裂隙的形状常为镰刀形或月牙形。几周后，裂口附近的内皮细胞逐渐变大，迁移并覆盖再生的后弹力膜。角膜水肿逐渐消退，形成雾状疤痕，使患病角膜呈现半透明状。如果疤痕涉及视觉区，视力会受到明显损害。如果不在视区，基质层的疤痕会使角膜变平，减少近视和散光，提高视力。也适合戴隐形眼镜矫正视力。后弹力膜急性破裂通常见于病变晚期，早期偶见。前弹力膜也可破裂，但多见于早期。破裂的部分由结缔组织修复，留下线形疤痕。

临床分类(罗伯逊，1989):

0类:无锥。

ⅰ级:裂隙灯下无明显视锥，但用检影和角膜曲率计可发现。

ⅱ级:角膜内表面凹度增加，角膜基质出现Vogt条纹，但无瘢痕出现。

ⅲ级:角膜基质Vogt条纹，角膜中央瘢痕，视锥顶部明显变薄。

ⅳ级:已行穿透性角膜移植术。

(2)后圆锥角膜:临床少见，多数人认为是先天性异常。多见于女性，常为单眼。主要表现为角膜后表面的圆锥状突起。因为前表面的曲率是正常的，所以视力比前部圆锥角膜损伤小。视力丧失的程度取决于后视锥的位置和大小。圆锥后突可见后弹力层和内皮缺损，伴有间质层变薄和瘢痕混浊。根据角膜后表面锥体的范围，可将其分为2种类型:

类型1是完整类型:也称为静态类型。结果表明，整个角膜后表面的曲率均有不同程度的增加，甚至中央部分呈半球形，凹陷区的基质层明显变薄。然而，角膜前表面的曲率总是保持正常。其病因可能是先天性发育异常，常伴有眼睛的其他先天性异常，如前锥体晶状体、先天性无虹膜或虹膜萎缩、瞳孔异位、先天性房角异常等。

2型为局限性:角膜后表面呈局限性变薄凹陷，前表面完全正常。这种类型比完整类型更常见。多数人认为可能是定位后弹性层和内皮受损所致。这种类型只影响女性，往往涉及一只眼睛。检查时，角膜后表面局部曲率增大，甚至呈圆锥形，角膜尖端常偏离中心。而前表面的曲率总是正常的。病变过程中常出现后弹力膜破裂和急性角膜水肿。一般不出现弗莱舍环。检影中经常出现剪刀样阴影。

仅在女性中，病变常为单眼(61%)。

后表面曲率增大，呈圆锥形，后表面尖端常偏离中心，而角膜前表面曲率正常。

后弹性膜更容易破裂。没有弗莱舍戒指。使用平面镜检查图像时，会出现剪式阴影。

主要病理变化为角膜中央部变薄突起，上皮基底膜破裂，前弹力膜增厚，纤维变性。前弹力膜呈波浪状，有许多裂纹。上述缺损由结缔组织填充或生长成上皮。后弹力膜及邻近基质有大量皱褶和弯曲，仅12.3%的病例有后弹力膜破裂。

电镜下，发病早期，前弹力膜破裂，与之接触的角膜上皮(基底细胞)变性，细胞变扁平，似与前弹力膜破裂处下方的角膜固有细胞相通。细胞内固有大量增殖物质和内质网，并被PAS染色阴性、周期性不同于成熟胶原的ⅲ型胶原所包围。角膜中央区变薄，但基质层胶原蛋白血小板数量与正常角膜相近，说明胶原蛋白本身变化不大，变薄的原因是血小板间基质减少。病变后期，后弹力层断裂，出现撕裂，房水通过撕裂渗入角膜基质层，引起角膜基质水肿。

圆锥后角膜的早期诊断通常需要进行眼球检查。该仪器是一种新型的光学干涉测量仪，可同时检测前后曲率、角膜厚度和前房深度。

早期诊断除症状外，主要依靠客观体征。使用裂隙灯显微镜、视网膜检影、普拉西多视盘和角膜曲率计，诊断不难确定。角膜摄影可以记录视锥的形状、位置、大小以及与周围环境的关系。如果条件允许，可采用角膜地形图对本病进行定性和定量诊断。Orbcan检查可用于圆锥后角膜的早期诊断。其与前部圆锥角膜的鉴别主要取决于它们不同的症状、形态和特殊体征。

与圆锥角膜相关的疾病如下:

1.唐氏综合征，也被称为先天性愚蠢综合征(21三体综合征)，是与这种疾病有关的最常见的染色体异常。其发病率约为7%，成年后增加。常出现急性圆锥角膜水肿。

2.过敏性圆锥角膜常伴有春季角结膜炎，常与花粉症、哮喘等过敏性疾病有关。以IgA反应降低、IgE反应升高、细胞免疫缺陷为特征。

3.系统性结缔组织病很多疾病都与间质发育不良和脆弱的胶原蛋白有关。如埃勒斯-丹洛斯综合征，是由赖氨酸羟化酶缺乏引起的。此外，马凡氏综合征、李夫勒氏病、努南氏综合征除圆锥角膜外，还可能有晶状体脱位或视网膜脱离。

4.全身性疾病研究发现，甲状腺功能减退和二尖瓣脱垂与圆锥角膜的发病有关。

5.眼部疾病与圆锥角膜相关的眼部疾病有巩膜青紫、圆锥角膜、无虹膜、视网膜色素变性、上睑下垂综合征和Leber先天性黑？视网膜色素变性等。