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吴春波
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知识库 小儿急性间歇性卟啉病的危害有哪些
小儿急性间歇性卟啉病的危害有哪些
发布时间：2023-02-14
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儿童急性间歇性卟啉症是一种常染色体显性遗传病，是卟啉症的一种。这种病的主要症状是很少在青春期前发病，发病时断时续。主要表现为急性发作，有不同程度的腹绞痛，可放射至肩部、膀胱或外生殖器。患者常因剧烈疼痛而坐立不安，甚至大声哭喊。发病时间可以是几小时、几天甚至几周。还可能伴有便秘、恶心、呕吐等症状。还可能出现精神症状，部分患者可能出现抑郁、哭闹、幻听、幻视等症状。


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如何治疗小儿急性间歇性卟啉病
间歇性卟啉病是由于血红素合成途径中羟甲基胆碱合酶缺乏而引起的代谢性疾病。治疗原则包括去除诱因、治疗急性发作、治疗反复发作和预防并发症。第一种治疗是去除诱因，需要抗感染治疗，避免过度疲劳。同时，应停止使用已知会加重卟啉症的药物。急性发作的治疗，可以静脉给血红素，也可以给糖原负荷和对症治疗。反复发作患者的治疗包括:促性腺激素释放激素激动剂。在女性患者中，月经是最常见的诱发因素。肝移植:对于频繁发作、血红素治疗无效的重症患者，肝移植是有效的。大多数患者移植后生活质量明显改善，仅有少数患者死于术后感染。
康云鹏
发布时间：2023-02-14