1.有眼部表现的患者中，10% ~ 20%有眼部受累，几乎任何眼部组织均可受累，如结膜充血、水肿、结膜下出血、干燥综合征、巩膜炎、溃疡性角膜炎、葡萄膜炎、神经性眼损伤和眼眶受累(表1)。

(1)硬皮病、巩膜炎、巩膜角膜炎:浅表巩膜、巩膜及角膜缘血管的炎症可引起硬皮病、巩膜炎、巩膜角膜炎。角膜炎伴巩膜炎和周边角膜溃疡是这种疾病常见的眼部表现。患者常有剧烈的眼部疼痛，周边角膜溃疡进展至角膜中央，严重者可导致角膜穿孔。菌核炎可能是结节性多动脉炎的最初表现。因此，对于硬化性皮炎患者，应考虑本病的可能性。

(2)葡萄膜炎:可表现为急性非肉芽肿性虹膜炎、玻璃体炎症、非肉芽肿性全葡萄膜炎、脉络膜血管炎、视网膜血管炎等。，这些都是由于葡萄膜或视网膜血管受累引起的。

2.全身表现该疾病可累及任何组织或器官，最常累及的是皮肤、肾脏、心血管系统、胃肠道、肌肉、骨骼、神经系统和眼睛。一般表现通常无特异性，主要包括发热、头痛、不适、体重减轻、肌肉痛、关节痛、睾丸痛等。

(1)皮损:1/3 ~ 1/2患者有皮损。最常见的是可触及的紫癜和皮下结节。皮下结节多沿浅动脉成簇分布。这些结节多见于膝关节周围、前下肢和脚背，可有血栓形成，可引起组织梗死，特别是手指和脚趾，表现为压痛性结节、紫癜斑或出血性大疱。在严重的情况下，手指或脚趾可能会出现广泛的紫绀。此外，患者还可出现肺叶出血、网状绿点和皮肤溃疡。

(2)肾脏损害:约75%的患者有肾脏损害，主要表现为高血压、蛋白尿和血尿，常伴有轻至中度氮血症。肾梗死或肾动脉瘤破裂可引起突发性腹痛，严重者可危及患者生命。

(3)心血管改变:常见的全身表现，如高血压、冠状动脉血栓形成、心包炎、心包出血、急性主动脉炎、心律失常、心力衰竭等。

(4)神经系统改变:运动和感觉神经障碍、多发性神经炎等。可能发生。

(5)胃肠道改变:肠系膜、肠黏膜、黏膜下血管炎、肝脾梗死均可引起腹痛，还可出现肠坏疽、腹膜炎、肠穿孔、腹腔内出血等。

(6)其他全身性改变:非侵袭性和非变形性关节炎、肌肉疼痛、附睾炎等。可能发生。

本病的诊断主要依据典型的临床表现和组织学检查。