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(1)治疗
到目前为止,对视神经胶质瘤的治疗还没有统一的看法。有三种意见:观察、放疗、手术切除。
很多学者认为,儿童视神经胶质瘤是一种良性错构瘤,发展非常缓慢,或者发展到一定程度就停止进展。在视力良好的情况下,活检取得组织学证据后,临床上可以密切观察,不急于进行其他治疗。另有学者持截然相反的意见,认为多数病例最终会扩散到视交叉和视束,影响双侧视力,继续发展并侵犯第三脑室和脑干,颅内压增高甚至死亡,不宜消极观察。虽然放射治疗对视神经胶质瘤有一定疗效,但仅有15% ~ 39%的病例视力有所提高。但放疗后视力仍可恶化,说明病情进展,所以大部分病例仍需手术。Anderson等人认为,即使手术不能完全切除肿瘤,但切除了大部分肿瘤,消除了对外周细胞的刺激,部分肿瘤切除后不再生长。Wright建议根据肿瘤发展趋势和视力确定治疗方案。通过临床和影像学观察将视神经胶质瘤分为稳定组和活动组。稳定组虽然初诊时视力也下降,眼球突出,视盘水肿或萎缩,CT显示患者视神经肿胀,甚至对侧视神经和视交叉增宽,但在观察过程中,视力无明显下降,眼球突出缓慢增加。如果影像学显示肿瘤无明显增大,应定期检查,以保持良好的视力。如果通过超声、CT、MRI发现视力下降、突眼增大、肿瘤进展,应尽早切除。
至于手术入路,肿瘤局限于眶内,外侧眶可完全切除。至前眼球后极,再至眶尖,完整切除整个眶段的视神经和肿瘤。如果增厚的视神经已经到达眼球,视神经会在眼球断端电凝受损。
x线和CT表现表明,视神经孔(管)扩大不是眶外侧开放的禁忌症,胶质瘤继发脑膜细胞增生可引起这种改变。MRI发现视神经管腔内或颅内侵犯,或观察期间临床症状、体征和影像学表现明显进展。大部分病例经眶外侧或经颅手术、全视神经自光十字切除术及术后放疗长期观察未见明显发展。
双侧视神经胶质瘤、视交叉或视束肿瘤不能通过经颅手术完全切除,难以维持视力和生活。这种情况只能用放疗。病灶接受60Co或加速器照射,剂量为40~60gy,每4~6周一次。据报道,有10例视神经胶质瘤侵犯视交叉。放疗后随访0.5 ~ 17年无一例死亡,视力有所提高。对于手术切除有困难者,立体定向伽玛刀治疗也有效。如果肿瘤影响脑脊液循环,增加颅内压,可采用神经外科减压,减轻疼痛,延长生命。
关于视神经胶质瘤的治疗意见相当混乱。利用临床资料、超声和CT确诊,MRI在确定病变范围后可采取以下方案:①保留有用视力,但突眼不明显。如果MRI(增强T1WI和脂肪抑制)发现肿瘤远离视神经管,定期观察;②视力小于指数,眼球突出明显,影响美观。观察期间肿瘤局限于眼眶或肿瘤进展。进行外侧眼眶切开术,在切口端仍发现肿瘤细胞。治疗采用40Gy的60Co横向野照射或伽玛刀。③MRI显示肿瘤已侵犯视神经管、颅内视神经和/或遭受外侧视交叉,经颅眶切开术,切除视交叉至眼球后极的视神经和肿瘤。如果视交叉处有肿瘤细胞,则采用40Gy或伽玛刀进行放射治疗。④广泛视交叉侵犯或双侧视神经胶质瘤,放射治疗。
(2)预后
胶质瘤是一种良性疾病,预后良好。少数病例有自发消退的趋势,部分对放疗有反应。手术切除不彻底,往往会停止生长。但在幼儿中手术后可继续扩大,手术年龄越小,继续增长的可能性越大。