徐艳娟
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原发性系统性淀粉样变应该做哪些检查？
发布时间：2023-02-09
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血浆γ-球蛋白升高，尿Bence-Jones蛋白阳性，骨髓穿刺可见浆细胞增生。
组织病理学:皮损处有红色无定形淀粉样团块，伴有裂隙。丘疹性病变的淀粉样蛋白沉积在真皮乳头，伴有表皮变薄或消失。具有斑块或结节状病变的淀粉样团块广泛沉积于真皮网状层和皮下脂肪层，累及血管壁、毛囊皮脂腺单位、绒毛肌、汗腺和脂肪细胞形成“淀粉样环”，为特征性；指甲营养不良的淀粉样蛋白沉积在指甲皱纹和甲床。一般没有明显的炎性细胞浸润。原发性系统性淀粉样变性皮肤改变活检阳性率前臂约为50%，腹部皮肤深入脂肪层活检阳性率可达95%以上。直肠黏膜和黏膜下活检淀粉样蛋白阳性率为60%。淀粉样蛋白可以沉积在小动脉、小静脉、舌、心肌、平滑肌和骨骼肌中。由于血管壁的介入，肝脏会受到实质性的损害。
本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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