可与主泪腺上皮肿瘤相鉴别。后者CT显示肿瘤呈肿胀生长，常伴有骨窝形成，恶性者可有骨质破坏。在超声上，后者是一种多回声的占位性病变。但老年人双侧泪腺肿大应排除淋巴瘤。

从影像学上看，应与眼眶浸润性病变相鉴别，如恶性肿瘤、血管畸形及其他眼眶炎症等。但该病在临床上常反复发作，有效的激素治疗有助于鉴别诊断。

该病最容易与甲状腺相关眼病引起的眼外肌肥大相混淆。后者多为双侧，最常见的是下直肌，多为肌腹肥大，肌肉附着点正常。

CT扫描不同于视神经鞘脑膜瘤，后者常呈管状，在眶尖处增大。后者在激素治疗中无效。如果临床鉴别困难，可考虑活检确诊。图10所示的临床表现和影像学发现表明，眼外肌肥大支持炎症，尽管病变像视神经肿瘤一样围绕视神经。