LYG的临床表现与其他类型的肺淋巴瘤重叠。主要受累器官为肺(80%)、皮肤(40% ~ 45%)、中枢神经系统(30%)和肝脏(25%)。其次是肾脏、消化道、骨髓和眼睛。全身症状包括发热、全身不适、疲劳、体重减轻、关节痛和皮肤损伤。他通常在症状出现后14个月内死于全身性肺部疾病和继发感染。因为它主要侵犯肺部，所以最常见的主诉是下呼吸道症状，如咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难。其中30%有神经系统损害，如精神错乱、共济失调、癫痫发作、脑神经功能障碍等。尸检显示肝、脾、淋巴结、肾、心脏和胃肠道可能被侵犯。肺外表现主要在皮肤，40% ~ 45%病例可见。皮损主要为浸润性红色斑块和皮下或真皮结节，也可出现溃疡、斑丘疹或红斑性皮损。对称性多发生在下肢和臀部，也有发生在全身的。皮肤病变可能先于肺部病变或与肺部病变同时发生。常伴有全身症状，如发热、倦怠、体重减轻、肌痛、关节痛等。胸外症状较为常见，由于累及不同部位而有相应的临床表现。

1.呼吸道症状常常是主诉。大多数患者有咳嗽、咳痰、呼吸困难或哮喘、胸痛等。肺部受累是本病最常见的早期表现，常伴有不同程度的发热和消瘦。少数患者可能只有肺部X线异常而无临床症状。一些患者在疾病发作时出现进行性肺受累，而另一些患者可能在疾病过程中出现进行性肺受累。病变主要位于两肺野，尤其是两肺的外区，肺尖很少受累。病变几乎总是双侧的并广泛扩散，但也可能是不对称的。肺部病变虽然具有淋巴瘤的特征，但双侧肺门淋巴结病变很少，仅发生于其他器官系统，表现不典型。约1/3临床症状类似淋巴瘤的患者可能出现肺腔，死于大咯血。肺实质大量破坏导致的呼吸衰竭也是死亡的主要原因。该病呼吸道受累范围一般较小，但有时可以呼吸道病变为主要临床特征，表现为阻塞性细支气管炎，是由于大量炎性细胞浸润和纤维组织增生引起的细支气管溃疡形成、破坏和闭塞所致。也可出现肺叶支气管部分梗阻，这是坏死组织和炎症细胞广泛侵犯支气管内膜所致。

肺实质内的梗死样坏死、高度浸润性结节、大面积肺损伤、广泛肺实变和非典型间质性肺浸润均可发生。非典型淋巴细胞浸润侵入肺动脉和肺静脉，偶尔会导致这些血管闭塞和广泛的肺实质坏死，这会导致严重的咳嗽和呼吸困难。

2.神经系统表现为周围神经病、颅神经麻痹和各种中枢神经系统症状和体征。涉及神经系统时，出现失语、头痛、感觉异常、偏瘫、共济失调、精神错乱、惊厥等。可能发生。它可以发生在肺部病变缓解之前、期间或甚至缓解时。周围神经病大多是非对称的。中枢神经系统疾病可涉及大脑和脊髓的任何部分，如贝尔麻痹、暂时性失明、复视、眼球突出、视力下降或眩晕。常见症状有失语症、偏瘫、失明、运动障碍、截瘫、动眼神经麻痹、颅神经麻痹、头痛、感觉异常、意识模糊、昏迷、惊厥、四肢瘫痪、视神经水肿、耳聋、面瘫、感觉迟钝、脑水肿、脑膜脑炎等。周围神经受累导致下肢感觉异常。它可以发生在其他全身性疾病出现之前，甚至当肺部疾病正在消退和缓解时，中枢神经系统疾病仍然可以继续发展。一个病人有一个或多个上述症状。神经病变的发生与预后直接相关。一旦累及神经系统，其死亡率高达80%以上。

3.肺外皮肤最常见的部位是皮肤，是大面积的浸润性红斑、结节、溃疡，皮肤损害的发生率占40% ~ 50%。10% ~ 25%的患者表现为首发皮肤损害；皮损可在肺部受累前2至9年出现。在Liebow报道的一组40名患者中，16名患者(42.5%)有皮肤损伤。由于皮损发生率高，活检容易，皮损组织学表现典型，当怀疑淋巴瘤样肉芽肿时，应仔细进行皮肤科检查。最常见的典型病变为直径2 ~ 3 cm的1 ~ 4 cm红紫色斑疹、丘疹或硬肿的皮下结节(有时为溃疡)，多位于四肢。病变可发生在任何地方，但常见于臀部、腹部、大腿、大腿和下肢。修复过程往往伴随着疤痕和色素沉着。其他皮损为非特异性改变，如水疱、广泛癣垢、斑秃、局部无汗、环状斑块等。有时皮下结节很大，偶尔也可以是主要临床表现。主要皮损也可一开始表现为红色皮损，最后变为铜色、硬结样皮下病变。皮肤损伤通常与肺部病变同时发生，但也可能在肺部病变之前或之后数月或数年发生。有无皮肤损伤与预后无关。

4.约半数肾脏受累的患者有肾脏组织学改变，但无临床症状。临床上明显的肾脏受累是罕见的，但LG的变化可以在尸检中发现。

5.10%的其他疾病患者可能会出现肝肿大和肝衰竭。少数病人有淋巴结肿大、脾肿大和腹水。肝脏肿大也可能是这种疾病的早期表现。由于该疾病广泛浸润肝脏，可导致进行性肝衰竭并死亡。大多数情况下会出现淋巴结肿大。个别病例可有脾肿大，伴有淋巴瘤样肉芽肿浸润，可引起白细胞减少。

除临床表现外，特征性病变主要通过肺活检和皮肤活检证实。皮损的病理变化与肺部相似，表现为不典型的淋巴细胞和浆细胞浸润，主要位于真皮附件周围。有些皮肤活检标本没有血管炎或很难看到典型的血管改变，但可以看到其他改变。

1.诊断标准

(1)发病年龄和性别:本病各年龄均可见到，老年人较为常见。平均发病年龄50岁，男女之比为1.7∶1。

(2)临床表现:呼吸道症状最常见(80%)。可能伴有发热和消瘦。皮损也较常见(40% ~ 50%)，表现为大面积的侵袭性红斑、结节、溃疡等。常累及中枢神经系统(30%)，可表现为精神障碍、共济失调性偏瘫、惊厥；受累脑神经可出现钟状麻痹、暂时性失明、复视、眼球突出、视力下降或眩晕；周围神经受累导致下肢感觉异常。少数患者有肝损害(25%)，如肝肿大、脾肿大，但很少累及浅表淋巴结，这与淋巴瘤相反。

2.诊断步骤当临床上出现上述肺部病变，或伴有皮肤、神经系统病变，或伴有肝、脾、淋巴结肿大时，应考虑LG的可能。进一步的胸部X线检查，如多发性结节伴空洞形成，是重要的诊断线索，但必须经病理证实，才能作出最终诊断。肺部病变非常常见，往往是患者主诉，应引起重视。

临床上出现上述肺部疾病或皮肤、神经系统疾病时，应考虑LG的可能。胸部X线检查可见多发结节影伴空洞形成是重要的诊断线索，但最终诊断必须经病理证实。