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张妮
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知识库 苯丙酮尿症患儿的寿命有多久呢?
苯丙酮尿症患儿的寿命有多久呢?
发布时间:2023-02-16
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宝宝两岁了,还没学会说话走路,平时也不吃什么刺激性的食物。但是,每次他拿出尿液,总有一股难闻的味道,他分辨不出来。我去医院检查了。医生说他有苯丙酮尿症。苯丙酮尿症患儿的寿命有多长?

跟寿命,治疗,病人体质有关。苯丙酮尿症是一种遗传代谢疾病。称为苯丙酮尿症是因为苯丙氨酸向酪氨酸的代谢受阻,血液和组织中苯丙氨酸浓度升高,由于苯丙氨酸羟化酶活性降低或缺乏辅酶四氢生物蝶呤,尿中苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸显著增加。苯丙酮尿症是少数可以治疗的遗传疾病之一。经过饮食治疗,各种症状都可以逆转,但很难逆转各种智力低下。目前没有特殊治疗,主要是饮食控制。膳食补充酪氨酸可使毛发脱色恢复正常,但对智力发育无影响。


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